设为首页         
  
首 页 学术动态   最新资讯   会议专题 学术幻灯 专家访谈 精彩视频 病例讨论 循证指南 积分商城 名家讲堂
当前位置:眼科首页>专家视点>正文
学者讲堂丨陈有信教授谈AZOOR的诊治进展

玻璃体视网膜  作者:国际眼科时讯  2019/8/10 17:11:00
国际眼科时讯版权所有,谢绝任何形式转载,侵犯版权者必予法律追究。
内容概要:急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)是一种少见的视网膜功能障碍性疾病

急性区域性隐匿性外层视网膜病变(AZOOR)是一种少见的视网膜功能障碍性疾病,多表现为急性起病,早期眼底未见特异性改变。虽然称之为“急性区域性隐匿性外层视网膜病变”,但AZOOR的病理变化远不止这么简单,临床表现的隐匿性和复杂性使其诊断和治疗尤为艰难。北京协和医院陈有信教授就AZOOR的诊疗进展展开讲解,辅以精彩的病例分析和珍贵影像学资料,揭开了这一“隐匿性”眼病的神秘面纱。

一个高度近视的患者,矫正视力1.0,除了高度近视的豹纹状眼底和少量萎缩弧以外眼底检查基本正常,FFA显示黄斑区大致正常,血管没有明显渗漏,但是患者本人非常痛苦,频频来眼科看病,这是为什么?
 
自从上世纪最伟大的眼底病学家Gass提出这一组眼底病症候群后,对AZOOR的研究不断深入。AZOOR好发于青年女性,单眼(61%)或双眼(39%)受累。患者往往表现为急性视力丧失或盲点伴闪光感、波纹感。视野暗点(单个或多个),部分视野缺失,视物模糊,畏光,少数患者强光下视野缺损和闪光感加重。由于AZOOR患者缺乏直接可见的眼底病变,眼科检查大致正常,大多数患者视力高于0.5,绝大部分眼底正常,仅10%患者表现为轻度RPE脱色素,此外还可能存在轻度视网膜血管鞘,黄斑囊样水肿等,临床上容易漏诊、误诊,也容易与球后视神经炎相互混淆。
 
多模式成像系统在AZOOR诊断中的应用价值
 
以往,AZOOR的诊断主要依赖于视野和视觉电生理检查。AZOOR的视野缺损表现多样,包括盲点扩大、盲点扩大伴中心暗点,周围视野缩窄伴盲点扩大,环状视野缺损伴盲点扩大等,视网膜电图常表现为A波与B波均减低。陈教授指出,近年来,随着眼底影像学检查技术的发展,AZOOR相关多模式辅助检查取得了较大进步。如多焦视网膜电图(mfERG)可显示AZOOR患者局部或区域性视网膜功能的异常,并清晰显示出病变的位置、范围和程度。高分辨SD-OCT的引入可显示AZOOR患者椭圆体带缺失、外核层变薄或缺失、视网膜色素上皮层(RPE层)不规则及视网膜变薄等表现,与病变范围对应的椭圆体带缺损,RPE萎缩;荧光素眼底血管造影(FFA)常显示AZOOR患者视盘周围、周边或后极部视网膜的高荧光灶,显示脱色素区域和视网膜血管渗漏、晚期出现窗样缺损; 吲哚青绿血管造影(ICGA)最常见的异常表现是病灶区域低荧光改变,病变区域周围可见高荧光点。而眼底自发荧光(FAF)敏感性高,正常人FAF显示视乳头和黄斑区自发低荧光,其他区域呈现均匀一致的高荧光,而在病变情况下,急性期可见大片,边界清楚的的自发高荧光,在亚急性期和慢性期,具有特异性的三区模式对于判断病变的发展趋势有较大优势。超广角FAF的引入能够更好地评估AZOOR的周边视网膜病变。
 
特殊类型AZOOR
 
陈教授介绍了一些特殊类型的AZOOR。慢性AZOOR可见正常眼底自发荧光、AZOOR区斑片状低荧光和脉络膜萎缩低荧光的“三区模式”,病灶进展扩大,朝向黄斑区,但是不侵及黄斑中心凹,进展期AZOOR可出现内层及外层视网膜严重受损,RPE及脉络膜缺失。分界线能在一定程度上预示病变的进展,应该看分界线的移动趋势,分界线持续存在不消减是疾病进展的预测指标。伴有周边视网膜病变的AZOOR是AZOOR的一种少见类型,共同点为同心圆样周边视网膜区域性萎缩,朝后极部眼底向心性扩展,可合并盲点扩大或中心暗点,周围病灶和中心病灶在FAF和OCT上均符合三区模式。该亚型侵袭性更强,病变区域可融合,导致广泛的视网膜萎缩及视野缺损。目前尚无AZOOR易感基因报道,其诊断主要依赖于临床表现及影像学特征,包括自发荧光高荧光分界线,三区模式及区域性病灶进展扩大,利用多模式成像系统有助于临床医生更准确地诊断AZOOR。
 
治疗和预后
 
迄今为止,AZOOR的发病机理尚不清楚,也无明确的治疗方法。陈教授表示,虽然有学者持有相反的观点,但包括他本人在内的诸多学者仍然认为激素抗炎症治疗可缓解病情。除了系统有效地应用糖皮质激素,包括大剂量激素冲击、小剂量激素维持,球侧注射激素外,环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂和抗病毒治疗的疗效也有报道。长期随访显示患者绝大部分存在残留视野缺损,但视力预后尚可。
 
最后,陈教授总结,AZOOR是一种外层视网膜异常引起的疾病,通常表现为视野盲点扩大伴闪光感,中心视力一般不受累,也有视力严重受损的病例,早期眼底表现正常,晚期出现RPE及脉络膜萎缩,ERG异常,视野缺损,多模式成像系统及三区模式表现有助于诊断,病理机制和治疗有待研究。
 
频频看病的高度近视患者最后治疗效果如何?
刚刚喜获一子的新妈妈也患上了AZOOR?
AZOOR与相关疾病怎么鉴别诊断?
点击视频观看,大师指点迷津,珍贵病例细节不容错过!

 
分享到: 更多
相关搜索
学者讲堂 陈有信教授 
【本文章已有0 人评论,点击查看。】

用户评论

查看全部评论
推荐视频 more<<  

作者资源

相关标签
中国之声  陈有信  参天眼科学院  白内障  人工晶体  参天眼科学院  角膜手术  干眼  参天眼科学院  角膜  黄斑  BCVA大咖双周谈  近日哥伦比亚大学欧文医学中心的研究人员开发出一种眼药水  干眼  WOC  WOC  张含教授  WOC  赵培泉教授  WOC  陈有信教授  WOC  冯云教授 

友情链接

国际循环网

国际糖尿病网

国际肝病网

肿瘤瞭望网

中国医师协会眼科医师分会

国际眼科学和视光学学术会议
设为首页 | 加入收藏 | 关于我们 | 联系方式 | 招贤纳士
声明:国际眼科时讯( www.iophthal.com)对刊载的所有文章、视频、幻灯、音频等资源拥有全部版权。未经本站许可,不得转载。
国际眼科 版权所有 京ICP备18007927号-2 京公网安备 11010502033360号  互联网药品信息服务资格证书编号(京)-非经营性 2011-2020 www.iophthal.com All Rights Reserved