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病例速览丨原发性玻璃体视网膜淋巴瘤导致的黄斑囊样水肿一例

玻璃体视网膜  作者:  刘子煜  2021/8/8 11:41:00
国际眼科时讯版权所有,谢绝任何形式转载,侵犯版权者必予法律追究。
内容概要:编者按:原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是一种罕见的疾病。
编者按:原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是一种罕见的疾病。其临床表现多种多样,包括玻璃体混浊、视网膜渗出和视网膜下色素上皮(RPE)浸润。多数PVRL可能伪装成慢性中间葡萄膜炎或后葡萄膜炎等炎性疾病,或伪装成退行性疾病诸如年龄相关性黄斑变性疾病,这使得临床诊断具有挑战性。PVRL的光学相干层析成像(OCT)特点通常是非特异性的,包括视网膜下/内高反射病灶、视网膜下液、玻璃体细胞和RPE下沉积物(位于Buch膜上),而黄斑囊样水肿(CME)在PVRL中并不常见。近期Gábor G. dek教授、Scott r .Sneed教授和Lee M.Jampol教授对一例PVRL中黄斑水肿进行了详细回顾。
 
病例报告
 
患者男性,73岁,双侧复发性CME。患者于一年前右眼视力模糊,外院最初诊断为白内障,患者只接受了右眼白内障手术。术后早期,患者视力有所改善,但不久后视力恶化,并被诊断为CME伴视网膜下白色沉积物(图1,A-F)。实验室检查显示CRP(1.4)和ESR(44mm)轻微升高,ACE(42)正常,HSV、CMV、HIV、ToxocaraIgG和弓形虫IgG检测阴性,PPD阴性,Quantiferongold阴性,VDRL阴性,胸部X线检查阴性。白内障术后四周,患者右眼视力为20/50,左眼视力为20/20,右眼接受了糖皮质激素治疗。患者症状和视力有所改善(糖皮质激素治疗后4周右眼视力20/30),六个月后未手术的左眼出现CME(图1,G-L),三个月后右眼CME复发。双眼均接受了糖皮质激素治疗。

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图1. A–f.患者视网膜的初始表现:A和B.彩色眼底照相和荧光素血管造影术(FA)显示圆形和融合性白色视网膜下病变,边界清晰,可在FA上染色。C和D.未受影响的左眼。E.右眼光学相干断层扫描图像,显示视网膜中央积液,视网膜下区域有弥漫性和局灶性高反射物质积聚,RPE不规则。F.左眼的正常光学相干断层扫描图像。
 
6个月后拍摄的G-L图像:G和H.可见A&B中视网膜下病变部分消退,FA中有一些残留染色。I和J.左眼的彩色眼底照相和FA,黄斑区有白色小病变,视网膜中央凹反射减弱;FA显示CME伴花瓣状渗漏。K.右眼光学相干断层扫描显示囊肿和视网膜下病变消退,但有少量“核仁样”RPE下沉积物。L.左眼光学相干断层扫描,显示中心累及视网膜内积液,但无视网膜外改变。
 
患者到院就诊时(右眼接受第二次糖皮质激素治疗后一个月),右眼和左眼的视力分别为20/30和20/40,眼压正常。裂隙灯检查显示右侧前房无细胞,左前房有1+染色细胞。右眼为后房型人工晶体(PC-IOL),左眼为1+核性白内障。眼底检查未见玻璃体细胞。两个后极均有乳白色深部病变。右眼视网膜中央凹光反射正常,但左眼视网膜中央凹下可见CME和一些色素团块(图2)。眼底自体荧光显示双眼深部病变区域出现局灶性超自体荧光。光学相干断层扫描显示双眼可见大量小的RPE下沉积物和完整的Bruch’s膜。左眼可见一些RPE下沉积物顶部有小的垂直视网膜内浸润,伴有视网膜内积液,右眼黄斑干燥。在颞侧可见一条与中央凹无关的痕迹ERM(图2)。

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图2. 患者初次就诊后11个月拍摄的图像(图1,A-F)。A.右眼彩色眼底照片,显示深圆形乳脂沉积。B.眼底自体荧光,(A)中可见的沉积物显示超自体荧光。C和D.左眼类似病变,有一些色素沉着,仅次于视网膜中央凹(C),眼底自发荧光呈花瓣状超自荧光(D)。E.右眼光学相干断层扫描显示RPE下沉积物,与4个月前拍摄的图1(K)部分中所见相似。F.左眼光学相干断层扫描显示视网膜中央积液和轻度视网膜前膜形成。
 
此次检查高度怀疑患者为PVRL。由于患者之前接受过局部糖皮质激素治疗,且检查时未发现玻璃体细胞,因此进行了磁共振成像,显示脑部病变与淋巴瘤一致。两个月后,患者接受了脑部活检,结果提示有炎性组织,但无肿瘤。患者接受了全身糖皮质激素治疗,但在对药物有初步应答后,病情随即又恶化。五个月后,患者再次接受脑部活检,结果显示为高度弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者开始接受全身化疗,不幸的是患者很快死亡。
 
病例讨论
 
除非既往有眼内手术,否则CME在PVRL中较为罕见。Carreras等报道了在9例PVRL患者中的15只患眼中,4例患者中的6只眼睛在OCT或荧光素血管造影中出现CME。这6只眼睛中,4只曾做过眼内手术(2名患者做过白内障手术,2名患者做过睫状体平坦部玻璃体切除术),在其余2例未接受过手术的CME患者中,患者均有全脑放疗史。此外,他们报告了一名患者,该患者在基线时无CME,但在随访期间发生CME,该患者有睫状体平坦部玻璃体切除术史。Carreras通过回顾发现,文献中的大多数病例都曾接受过手术或放射治疗干预,可得出结论,尽管PVRL患者可能出现CME,但这通常是既往干预的结果。
 
而此案例中的PVRL患者,患有双侧CME,此前未进行放疗或化疗治疗,且仅一只眼有白内障手术史,另一只眼未接受过治疗。在这种情况下可以明确,该患者出现CME,是由PVRL引起的。
 
参考资料:[1]GG Deák,  Sneed S R ,  Jampol L M . CYSTOID MACULAR EDEMA IN THE SETTING OF PRIMARY VITREORETINAL LYMPHOMA[J]. Retinal Cases and Brief Reports, 2018.

 
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