【编者按】先天性白内障是严重影响婴幼儿视力发育的一种常见眼病，既可以是单纯的晶状体混浊，也可以由其他眼部异常导致。对于影响视力发育的先天性白内障需要行白内障手术治疗。2023年第37届亚太眼科学会(APAO)大会在马来西亚吉隆坡举行盛大召开。会议期间，来自温州医科大学附属眼视光医院的赵云娥教授通过2个临床病例，围绕罕见的Peters异常伴发先天性白内障，为大家带来一堂生动的讲题。
病例回顾
Case 1
一名4岁男孩，因“双眼视力差3.5年、无法追随视物5个月”就诊。患儿出生时为足月儿，自然分娩。患儿的既往史、个人史、家族史均无异常。眼部检查如下图（图1、2、3）。
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图1
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图2
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图3
诊断：双眼Peters异常、右眼先天性白内障、左眼先天性白内障、双眼弱视、双眼眼球震颤。
治疗：左眼予以角膜、虹膜分离联合瞳孔重建联合晶状体切除联合前部玻璃体切除联合人工晶状体植入（图4）；右眼予以角膜、虹膜分离联合晶状体切除联合前部玻璃体切除联合人工晶状体植入。
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图4 自制针头从剥离角膜后表面残余组织
转归：术后1年角膜透明，瞳孔圆，虹膜位置正常，人工晶状体在位。（图5）
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图5
Case 2
一名11月龄女婴，因“双眼角膜白斑8个月”就诊（该病例以个案报道发表在Eye and Vision杂志）。眼部检查显示：右眼中央区角膜白斑，角膜-虹膜-晶状体粘连，瞳孔和晶状体情况窥不入；左眼鼻上方轻度角膜-虹膜-晶状体粘连，晶状体混浊。（如图6所示）
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图6
转归：双眼角膜透明，瞳孔圆，虹膜位置正常。术后角膜基本透明，内皮数量可（右眼2054个/mm2、左眼1733个/mm2），病灶区可见内皮细胞移行覆盖，眼底清晰可见。4岁时予以二次人工晶状体植入手术治疗。（图7/8/9）
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图7
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图8
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图9
解读Peters异常的发病与诊治
Peters异常是发育过程中因眼前段发育不良(ASD)导致角膜混浊的疾病之一。1897年，von Hippel报道了一例双侧中央角膜混浊、角膜和虹膜粘连并青光眼的病例。1906年，Peter报道了一例以浅前房、角膜和虹膜粘连、中央角膜白斑和Descemet膜缺损为特征的病例。前房形成是与Peters异常相关的关键胚胎学事件。正常角膜的发育依赖于在胚胎形成过程中3次不同节点的神经嵴的迁移，进而形成前房结构。这通常发生在妊娠的第7周。PAX6、PITX2以及FOX基因，是被提到可能与Peters异常相关的基因，是参与角膜发育的同源基因。（图10）
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图10
Peters异常的分类
Peters I型：Peters异常累及虹膜、角膜内皮和Descemet膜；
Peters II型：晶状体异常且以双侧受累多见；
Peters综合征：伴身材矮小，发育迟缓，面部特征畸形，心脏、泌尿生殖系统、中枢神经系统畸形。
本中心Peters异常的治疗方法（9名患者/14只眼）
Peters I型：分离粘连、瞳孔重建和眼压控制手术
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Peters II型：分离粘连联合晶状体切除（如果可能的话同期植入人工晶状体），进行瞳孔重建和眼压控制手术。
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Peters异常个性化治疗选择
角膜白斑：若病灶范围不大，可以选择上述方法，范围大的话，需要行穿透性角膜移植术。
先天性白内障：建议行角膜缘切口入路的晶状体切除术、前部玻璃体切除术，根据年龄和囊袋情况伴或不伴人工晶状体植入术。
青光眼：由于Peters异常的异常粘连，若不能即使手术解除粘连，会出现不同程度的房角关闭，同时可能伴有先天性房角发育异常，青光眼的诊断和治疗是这类疾病诊治必须考虑的问题，根据病情不同可以选择药物治疗、滤过手术、前房角切开术等。
赵云娥教授表示，Peters异常病情复杂，及时、适当的治疗可以改善视功能以及眼部外观，此外还需要长期随访和监测眼压。手术治疗时分离角膜-虹膜-晶状体粘连后，仔细剥除角膜后表面大体病灶切除后残留的嵴状隆起，可促进周围健康内皮细胞的移行覆盖，提高角膜透明度。
专家简介
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赵云娥 教授
主任医师，博士生导师
温州医科大学眼视光学院/生物医学工程学院/附属眼视光医院副院长
中国医师协会儿童眼健康专委会副主任委员
中华医学会眼科学分会专家会员
国际人工晶状体俱乐部会士
主持浙江省创新学科“儿童晶状体病学”，擅长各类功能性人工晶体植入手术，擅长婴幼儿白内障以及各种疑难复杂白内障的处理。
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Linda Gareth
2015年3月6日, 下午2:51Donec ipsum diam, pretium maecenas mollis dapibus risus. Nullam tindun pulvinar at interdum eget, suscipit eget felis. Pellentesque est faucibus tincidunt risus id interdum primis orci cubilla gravida.