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病例赏析丨眼前黑影飘动，眼底惊现“鲑鱼斑”，这个“飞蚊”不一般！

2020-09-15 14:21:00
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女，60岁，非洲裔美国人，主诉“右眼前黑影飘动1天”

既往无特殊，未使用任何全身或眼部药物。否认任何已知的镰状细胞病病史或特征，以及任何镰状细胞病家族史。

眼部查体：

视力20/40，眼压为18mmHg。

眼前节检查：双眼未见明显异常。

眼底镜检查：右眼玻璃体积血，双眼颞侧周边视网膜可见新鲜及陈旧性鲑斑出血（图1）。

广角荧光血管造影显示：双眼视网膜毛细血管无灌注区，周边视网膜有新生血管，呈扇贝状（图2）。

诊疗分析

玻璃体腔内注射糖皮质激素（选项A），尚未证明其对周边视网膜新生血管形成有抑制作用，特别是对于镰状细胞性视网膜病。虽然可以考虑玻璃体腔内注射抗血管内皮生长因子药物，抑制新生血管生长，但目前尚缺乏研究支持其用于镰状细胞性视网膜病。

不进行皮肤活检以排除弹性假黄瘤病（pseudoxanthoma elasticum,PXE）相关的新生血管形成（选项B），因为没有迹象表明来自PXE的血管样条纹，并且其新生血管形成来源是脉络膜而非视网膜。

有必要通过血红蛋白电泳（选项C）以明确镰状细胞疾病或性状的可能诊断。该患者的视网膜病变与镰状细胞性视网膜病变的临床特征相似，首先确定病因及可能机制的检查很重要。

非镰刀状细胞病危急症的情况下，在确认存在高粘度综合征之前，不进行换血疗法（选项D）。

检测结果

患者的血红蛋白电泳检测，结果大致正常，比例为97.8％（正常范围为96.4％～98.8％），未见镰状细胞病的异常血红蛋白条带。血常规显示红细胞增多，血细胞比容升高（47.5％；正常范围36.0％～46.0％）。

病例分析

许多全身性血液系统疾病可有周边视网膜新生血管形成，例如Beh?et病或结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa），血液异常如严重贫血，白血病，以及其他高凝状态。

镰状细胞病 sickle cell disease (SCD)的眼部表现主要是由血管阻塞引起的，血管阻塞可能发生在结膜、虹膜、视网膜和脉络膜。由于SCD引起的眼部临床表现并非特异性，也可以在其他疾病中看到，因此排除其他血管阻塞原因是很重要的，包括视网膜中央静脉阻塞（CRVO）、Eales疾病以及继发于糖尿病和其他疾病的视网膜病变。还有其他引起眼部变化的原因也应考虑在内，包括家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）、真性红细胞增多症及葡萄膜炎等。治疗的目的是预防因玻璃体出血、视网膜脱离和视网膜前膜而导致的视力下降。治疗可以是内科治疗，也可以是外科治疗。

尽管该患者有典型的鲑鱼斑病变和类似扇贝状的新生血管形成（图2），该患者最终被诊断为意义不明的单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS），表现为周边视网膜无灌注区。这种情况更常见于伴有较大的浆液性色素上皮脱离的免疫性γ球蛋白病。它也可以表现为结晶性角膜病变。但是，单克隆免疫球蛋白的存在可以增加血浆粘度并导致高粘度综合征的表现。此外，MGUS患者可能还会出现进一步的凝血异常，与对照组相比，静脉和动脉血栓形成事件的风险是其2倍至3倍。

治疗情况

该患者右眼进行了针对视网膜无灌注区的视网膜激光光凝治疗。左眼未经治疗，保持稳定。随访九个月，视力稳定在20/40（双眼）。

小结

总之，突发眼前黑影，一定要详细检查眼底，以免漏诊、误诊，必要时做广角眼底血管荧光造影，以明确诊断。

在没有糖尿病的人群中发现视网膜新生血管形成，进行全身或血液学检查以确定潜在的病因机制是必要的。血红蛋白电泳检测对镰状细胞性状或疾病的诊断或家族史很重要。即使在临床表现上与镰状细胞性视网膜病的病变相似，也应该进行血红蛋白电泳以助明确诊断。

然而，这种类型的MGUS涉及许多潜在的系统性疾病，通常也需要血液科医生进行会诊，定期随访监测。

参考来源：

Presumed Sickle Cell Retinopathy in an Elderly Woman.