编者按
原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）是原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的亚型，其最常见类型属于非霍奇金淋巴瘤，多数来源于弥漫大B淋巴细胞。因其临床表现复杂多样，常被误诊为葡萄膜炎，细胞病理学是确诊本病的金标准。治疗包括全身化学药物治疗（化疗）、眼内化疗、放射治疗（放疗）、自体干细胞移植或联合治疗。近期，意大利Alessandro Berni教授于EURETINA CASE CLUB报告了一项以出血性视网膜炎为特殊表现的玻璃体视网膜淋巴瘤。
案例简介
一名82岁白人男子右眼后极部出现单侧持续性出血性视网膜炎。既往诊断为新生血管性年龄相关性黄斑变性（nAMD），接受玻璃体腔注射抗VEGF药物治疗无明显改善。现病史与既往病史均无异常。
眼科检查
右眼视力为指数，左眼视力为 20/50。
眼前段没有炎症迹象。眼底检查显示右眼表现为玻璃体炎2+，后极部出血性视网膜炎（图 1）。左眼无视网膜病变，表现为玻璃体炎1+。
图 1. 患者右眼眼底照片显示后极部出血性视网膜炎和后玻璃体团块状炎性细胞。
OCT 显示右眼存在全层视网膜炎并伴有黄斑脱离，左眼存在小视网膜内囊肿。（图2）
图 2. OCT显示右眼全层视网膜炎伴黄斑脱离（上图），左眼有小视网膜内囊肿（黄色箭头）（下图）。
初步诊断
临床评估该患者符合双侧全葡萄膜炎伴右眼出血性视网膜炎和左眼黄斑水肿的诊断。尽管患者免疫功能正常，但仍怀疑患者是巨细胞病毒性视网膜炎。
初步治疗
住院期间，为患者静脉注射更昔洛韦，并进行了完整的实验室和诊断检查，以排除全身性自身免疫性疾病（即结节病）或传染病（即梅毒、内源性眼内炎），结果均为阴性。
进一步检查与诊断
胸部 CT 扫描和脑部 MRI 均在正常范围内。然后主管医师决定进行诊断性玻璃体切除术。细胞病理学分析结果显示，大B细胞恶性淋巴瘤CD20+呈阳性，符合玻璃体视网膜淋巴瘤(VRL)的诊断。玻璃体腔MYD88突变呈阳性。
再次治疗
经过与肿瘤血液学家的多学科讨论后，决定为患者开始进行双眼玻璃体内注射甲氨蝶呤，并结合眼球外照射放射治疗。由于患者年龄较大，禁用全身化疗。
病例回顾
该病例展示了玻璃体视网膜淋巴瘤的一项特殊的眼部表现，表现出类似视网膜炎的外观，这是玻璃体视网膜淋巴瘤的不寻常表现，可能会被误诊为巨细胞病毒出血性视网膜炎。
延展思考
玻璃体视网膜淋巴瘤是最常见的伪装综合征，应被视为一种中枢神经系统疾病，因为 80% 的原发性玻璃体视网膜淋巴瘤患者可能有继发性中枢神经系统受累。玻璃体视网膜淋巴瘤在诊断和治疗方面存在极大挑战。玻璃体切除术是诊断玻璃体腔中存在恶性淋巴细胞的金标准，尽管多达三分之一的患者可能会出现假阴性结果。其他技术包括玻璃体和房水中的 IL10、IL10/6 比率和 MYD88 突变可能会提高诊断敏感性。
参考来源：https://euretina.org/resource/case-a-relentless-retinitis-case-club-2-3-30-mar-2023/
声明：本文仅供医疗卫生专业人士了解最新医药资讯参考使用，不代表本平台观点。该等信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议，如果该信息被用于资讯以外的目的，本站及作者不承担相关责任。
2 comments
京公网安备 11010502033360号
条评论
Linda Gareth
2015年3月6日, 下午2:51Donec ipsum diam, pretium maecenas mollis dapibus risus. Nullam tindun pulvinar at interdum eget, suscipit eget felis. Pellentesque est faucibus tincidunt risus id interdum primis orci cubilla gravida.