编者按：眼底缺血性血管病变可引起新生血管性青光眼，对患者的视力造成严重影响。在第二十六届眼底病论坛暨国际视网膜研讨会（Retina China 2025）上，长沙爱尔眼科医院段宣初教授以三个急性眼压升高病例为引，分享了家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）继发闭角型青光眼的可能原因和治疗策略，为眼科医师更好地治疗此类患者提供了参考。

FEVR疾病概述

FEVR是一种单基因遗传性疾病，影响视网膜血管发育的基因发生突变，导致视网膜血管不完全血管化。视网膜血管未能发育至锯齿缘导致周边视网膜无血管区，周边视网膜血管分化异常。目前已发现FZD4、LRP5、NDP、TSPAN12为致病基因，突变可发生FEVR。FEVR具有多种遗传模式，包括常染色体隐性、常染色体显性和X连锁隐性。患者多双眼患病，病变可对称，也可有显著差异，晚期与其他疾病表现相似，难以鉴别。FEVR可在任何年龄起病，起病越早，患者的病情越重。

FEVR的临床体征和临床表现

FEVR患者周边视网膜无血管及血管异常，可为360°周边视网膜无血管区。血管分支变直，后极部血管向颞侧牵引，出现血管化，无血管区可见新生血管。患者眼底可见镰状视网膜皱襞，可出现渗出性或牵拉性视网膜脱离。

FEVR的临床表现包括：①婴幼儿FEVR常因眼球不能追随光线、视觉异常、眼球震颤或伴有斜视、白瞳症等行进一步检查时被发现；②成人FEVR多无症状，也无明显视力损害，因此患者并不自觉有眼部疾病，往往在常规检查眼底时意外发现；③早期患者视网膜周边部可见无血管区，常无视力损害；④病变损害黄斑区时出现视力损害；⑤晚期出现视网膜脱离，非孔源性视网膜脱离常见于儿童，孔源性视网膜脱离好发于10岁以上患者；⑥其他严重并发症包括白内障、虹膜红变、新生血管性青光眼、角膜带状变性及眼球萎缩。

FEVR的分期

I期：周边部视网膜存在无血管区，未出现新生血管；

II期：周边部视网膜存在无血管区，同时存在新生血管；

III期：未累及黄斑部的次全视网膜脱离；

IV期：累及黄斑部的次全视网膜脱离；

V期：全视网膜脱离。

FEVR的诊断与鉴别诊断

FEVR的诊断依据包括：①荧光素眼底血管造影（FFA）显示周边视网膜毛细血管的突然中断或纤维血管增生，造影后期末端血管出现荧光素渗漏；②排除早产；③视网膜电图（ERG）、超声生物显微镜检查（UBM）、视野检查、色觉检查等，早期基本正常，晚期均异常，无特殊诊断意义；④临床表现+特征性血管牵引；⑤家族史；⑥基因检测。

FEVR需要与早产儿视网膜病变（ROP）、Norrie病、Coats病、犬弓蛔虫病、持续性胚胎血管症（PFV）进行鉴别诊断：

• ROP患者有早产病史、吸氧病史，多无家族史，视网膜下渗出少见，无视网膜血管走形、分布异常；

• Norrie病合并小眼球，患者角膜水肿，会出现发育迟缓和耳聋现象；

• Coats病单侧多见，男性多见，新生血管少见；

• 犬弓蛔虫病好发于儿童，多为单眼，有宠物接触史，有单侧葡萄膜炎；

• PFV偶发，为单侧性，前部型可见被拉长的睫状突，后部型和混合型可见视盘异常。

FEVR继发闭角型青光眼的可能原因

1.新生血管诱发闭角型青光眼：视网膜缺血可导致虹膜和房角的新生血管形成；

2.虹膜晶状体隔前移位：非新生血管型闭角型青光眼是由于虹膜晶状体隔的前移位引起，这种移位可能是由大量的视网膜下渗出或出血引起，通常出现在严重的FEVR中；

3.虹膜后粘连：这种情况可能发生在前葡萄膜炎发作后，可能导致继发性闭角型青光眼；

4.无视网膜下渗出的急性或慢性闭角型青光眼：有些患者可能会出现急性或慢性闭角型青光眼，但不会出现明显的视网膜下渗出或出血，这表明导致闭角的机制可能是多因素的，可能并不总是与视网膜变化的严重程度直接相关，急性发作可能与瞳孔阻滞有关；

5.先天异常：虹膜基质发育不全和浅前房，这些特征可能导致闭角型青光眼的发展，但其确切意义尚不清楚。

FEVR的治疗策略

段宣初教授强调，FEVR患者早期要进行青光眼筛查，对于眼轴短、前房浅、晶状体偏厚的患者，可考虑激光虹膜切开术预防瞳孔阻滞。还可通过冷冻和光凝治疗控制视网膜周边血管的发展，早期、病情相对稳定的患者以密切观察为主，不急于过早干预。外路、后入路玻璃体切除术适用于并发视网膜脱离的患者。玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（VEGF）药物可抑制新生血管，减少渗出。对于继发急性眼压升高，要尽快控制眼压，选择适当的治疗方法，包括激光或手术治疗，防止视功能进一步损害。

声明：本文仅供医疗卫生专业人士了解最新医药资讯参考使用，不代表本平台观点。该等信息不能以任何方式取代专业的医疗指导，也不应被视为诊疗建议，如果该信息被用于资讯以外的目的，本站及作者不承担相关责任。