编者按：近期，我国河南省人民医院眼科Peng Song 等学者在BMC Ophthalmology杂志报道了一例角膜穿透伤后出现后部型圆锥角膜（posterior keratoconus,PKC）伴Salzmann结节状角膜变性（salzmann nodular degeneration, SND）的罕见病例。作者详细介绍了该病例的诊疗过程及由此引发的深刻思考，以帮助眼科临床医务工作者加深对该类罕见病的理解和认识，为患者带来更好的诊断和治疗。
穿透性角膜损伤后反复出现眼部不适
一名56岁的女性患者，20年前右眼穿透性角膜损伤后眼部反复出现光敏感、异物感和流泪，经局部抗炎治疗后眼部症状缓解。在过去一年里，该患者眼部症状反复发作，且用药无法完全缓解，遂至医院就诊，专科查体和辅助检查如下：
裂隙灯：右眼角膜中周部可见隆起的灰白色结节，结节顶端上皮缺损、水肿，残留角膜瘢痕，角膜后部凹陷（图1: A, C）；散瞳后可见瞳孔下缘后黏连，晶体混浊。
眼前节光学相干断层扫描（OCT）：右眼角膜前表面隆起，上皮下可见高反射沉积物（图1: B）；局部角膜后部凹陷和穿透性角膜瘢痕（图1: D）。
角膜地形图：与瘢痕重叠的角膜后表面异常升高28μm，前表面无明显改变（图1 E、F）。
右眼：最佳矫正视力（BCVA）：20/63；眼压：14mmHg；眼轴：23.85mm；角膜内皮细胞密度：2509/mm2。
该患者诊断为右眼后部型圆锥角膜伴Salzmann结节状变性。
图1. 患者就诊时的专科查体与辅助检查。
裂隙灯检查（A, C）: 右眼角膜中周部可见隆起的灰白色结节，结节顶端上皮缺损、水肿，残留角膜瘢痕，角膜后部凹陷；眼前节OCT（B, D）：角膜前表面隆起，上皮下高反射沉积，局部角膜后部凹陷，可见穿透性角膜瘢痕；角膜地形图（E，F）：与瘢痕重叠的右眼角膜后表面异常升高28μm，前表面无明显改变。
PTK手术：
还角膜光滑透明，助患者恢复健康
确诊后，医生首先选择保守治疗（0.1%透明质酸钠滴眼液，重组牛碱性成纤维细胞生长因子滴眼液，0.1%氟米龙滴眼液及绷带镜）。经过30天的保守治疗后，患者病情仍无法完全缓解，医生随即决定对患眼进行准分子激光治疗性角膜切削(PTK)手术：
使用20%酒精处理角膜20S；
移除含有Salzmann结节状变性的角膜上皮，为了避免引起明显的远视漂移，激光消融的深度设定为15μm，治疗区直径为7.5mm，完全覆盖病变区域；
手术过程顺利，术后予局部抗感染、促进修复、抗炎对症治疗。
术后12月右眼复查结果：
裂隙灯：结节消失，角膜恢复透明（图2A和C）。
BCVA：20/40，较前提升。
前节OCT：未见SND复发（图2B和D）。
角膜地形图：无进行性角膜扩张（图2E和F）。
图2. 术后复查的专科检查及辅助检查。
裂隙灯检查（A，C）：结节消失，角膜恢复透明；前节OCT（B, D）：未见SND复发；角膜地形图（E, F）：无进行性角膜扩张
PKC伴SND的相关思考
先天性后部型圆锥角膜（PKC）是一种较为罕见的角膜发育异常，可伴其他眼部和全身系统疾病，创伤被认为是获得性PKC的重要原因。本文病例为获得性PKC，裂隙灯和前节OCT检查显示角膜后表面的凹陷与角膜瘢痕重叠，且该患者否认全身其他系统疾病。推测患者20年前的角膜穿透性损伤导致了炎症级联反应、局部组织萎缩及后表面的异常重建，使得角膜出现PKC的病理表现。
奥地利眼科医生Maximilian Salzmann在1925年首次报告了SND，这是一种罕见的、非炎症性的、进行性的角膜退行性病变，表现为角膜上皮下的灰白色隆起结节。目前，对SND的成因知之甚少。有证据表明：
沙眼、间质性角膜炎、春季角结膜炎、睑板腺功能障碍、干眼、翼状胬肉和眼外伤等疾病是SND发生的危险因素，慢性眼表炎症在SND的发展中起重要作用。
免疫激活及创伤修复可能导致角膜前表面的异常重塑和结节的形成。
上述病例中，SND结节位于角膜穿透性瘢痕附近，符合以上形成假说。
SND的治疗方法一般取决于结节的大小、位置和严重程度。大多数患者对保守治疗反应良好，局部应用润滑眼药水、抗炎眼药水及促进上皮愈合的眼药水即可缓解不适症状。若症状无缓解或继发视力下降，则需考虑手术治疗。手术方式包括浅表性角膜切除术、PTK和角膜移植术，术中可联合羊膜移植或丝裂霉素。既往研究表明，与传统的刀片式角膜切除术相比，PTK更加安全有效，且术后角膜前表面更平滑。本文病例在PTK手术后，结节被完全切除，没有任何并发症。一年后的随访发现，患者视力得到提高，角膜保持透明，未见SND复发，角膜生物力学正常且没有扩张的迹象。从目前的数据来看，PTK似乎是SND伴PKC安全且有效的治疗选择。
总结
SND和PKC是罕见的角膜疾病，该病例是对角膜穿透伤后SND伴PKC的首次报道。创伤后SND和PKC的发病机制复杂，仍有待进一步探讨。在对患者进行保守治疗发现效果不佳后，医疗团队选择对患者进行PTK手术：术后角膜表面光滑，无并发症；一年后随访，患者恢复良好，未见PTK复发，角膜也没有扩张迹象。可见PTK是SND伴PKC安全有效的治疗选择。
参考文献：Song, P., Yu, X. & Pang, C. Salzmann nodular degeneration in posterior keratoconus: a case report. BMC Ophthalmol 22, 117 (2022). https://doi.org/10.1186/s12886-022-02268-3
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Linda Gareth
2015年3月6日, 下午2:51Donec ipsum diam, pretium maecenas mollis dapibus risus. Nullam tindun pulvinar at interdum eget, suscipit eget felis. Pellentesque est faucibus tincidunt risus id interdum primis orci cubilla gravida.