编者按：眼弓形虫病是由于感染了弓形虫寄生虫所引发的疾病，它是引起脉络膜炎症、视力障碍和反复发作的主要因素之一。通常，轻度至中度肉芽肿性前葡萄膜炎会伴随出现，而在初次诊断时，约有20%的患者可能会出现急性眼内压升高的情况。对于眼弓形虫病的诊断，通常基于典型的临床症状，包括局灶性脉络膜视网膜炎、邻近的脉络膜瘢痕和轻度至重度的玻璃体炎。这些病变更常见于眼后极部，偶尔也会紧邻或直接影响视神经。需要注意的是，这些病变可能会与视神经炎混淆，给诊断带来一定的挑战。近期，Joobin Khadamy教授描述了一种非典型的原发性眼弓形虫病表现，该病例伴有多灶性Kyrieleis动脉炎和周围脉络膜病变，并探讨了在患者管理过程中遇到的挑战，以期为临床医师提供更多有关眼弓形虫病诊断与治疗的参考信息。

病例回顾

一名45岁的男性，免疫功能健全，从加纳旅行回来后出现双眼红痛的症状，持续两周。

• 初诊检查：视力严重下降，眼压升高（63mmHg），角膜水肿，眼底模糊。

• 初步诊断及治疗：疑为单纯疱疹性角膜炎，开始接受口服伐昔洛韦500mg，每日三次的治疗。然而，经过初步评估后，医师决定停止该治疗方案。

• 进一步检查：局部应用滴眼液降低眼压后，进行了更详细的检查，发现前房中有大量色素性角膜沉积物（KP）、细胞（3+）和闪光/耀斑（3+），虹膜透光性减退伴有萎缩斑块，多灶性Kyrieleis动脉炎伴节段性黄白色Kyrieleis斑块，单一白色周围绒毛膜视网膜病变伴覆盖玻璃体炎，且无相邻旧疤痕。

• 更详细地询问病史后发现，患者在加纳期间曾经食用过烤鼠。

图1. 非典型性眼弓形虫病：多灶性Kyrieleis动脉炎、周边脉络膜病变、虹膜萎缩

• 诊断：眼弓形虫病

• 治疗：由于中度玻璃体受累和中央视网膜动脉内节段性黄白色Kyrieleis斑块，根据指南给予口服阿奇霉素500mg/天，治疗5周。48小时后，将1mg/kg糖皮质激素添加到治疗方案中，并在10天内逐渐减少剂量。患者最佳矫正视力完全恢复（BCVA：20/20）。在6个月的随访期间，没有复发或新病变。

病例讨论

在存在葡萄膜炎的情况下，通常会观察到患者眼压降低。然而，在眼压升高的急性高血压性葡萄膜炎病例中，眼科医师应考虑多种可能性，包括潜在的感染，如单纯疱疹病毒（HSV）、巨细胞病毒（CMV）、水痘病毒（VZV）和弓形虫病，以及风疹。此外，其他引起高血压性葡萄膜炎的原因包括Posner-Schlossman综合征和Fuchs异色性虹膜炎，这些情况也可能与感染因子有关。弓形虫是引起脉络膜视网膜炎的主要原因之一，高达20%的眼弓形虫病患者可能出现急性眼压升高。眼弓形虫病需要经过严格的临床诊断，并结合抗弓形虫抗体IgG或IgM抗体血清学检测结果进行确认。如果抗体检测结果为阳性，则表明患者接触过该寄生虫。IgG抗体通常在感染后两周内出现，因此其存在可以为弓形虫性视网膜脉络膜炎的诊断提供有力支持。相反，如果抗体滴度为阴性，则可以有效地排除该诊断。

虽然Kyrieleis动脉炎已经在早期的研究中有所描述，但诊断非典型的眼弓形虫病仍然具有一定的挑战性。此外，本病例中的脉络膜病变呈现出周围性分布，在光学相干断层扫描B型扫描中呈现出类似于脉络膜肉芽肿的特征。该病变既没有典型的视网膜炎表现，也没有发现相邻或附近的陈旧性疤痕。在病变的节段性血管内，可见黄白色的Kyrieleis斑块。这些斑块在弓形虫病中较为常见，但也可见于其他炎症、自身免疫或感染性疾病。关于其发病机制，目前仍存在较大的争议。在诊断过程中，Kyrieleis动脉炎应与动脉栓塞、霜样树枝状视网膜血管炎或血管鞘等其他疾病进行区分。这些疾病的临床和荧光素血管造影特征可以帮助进行眼科医师鉴别：

• Kyrieleis斑块并不是内皮沉积或腔内沉积，这与动脉栓塞的情况不同。

• Kyrieleis斑块主要沿着视网膜小动脉的外壁分布，呈现出黄白色且闪闪发光的特征。其血管壁的高反射率可能与血管鞘相似。

• 与Kyrieleis斑块相比，霜样树枝状视网膜血管炎的血管周围有更多蓬松的黄白色变化，且病变不仅影响视网膜动脉，还涉及视网膜静脉。在荧光素血管造影(FA)中，Kyrieleis斑块区域不会出现渗漏或闭塞，动脉充盈也无延迟现象。与此相反，霜样树枝状视网膜血管炎会延伸至血管壁外，并广泛泄漏荧光素染料。

过去认为大多数眼弓形虫病病例是先天性弓形虫病复发的结果，但目前认识到，这种疾病在许多情况下是新生儿后期的原发性感染所致。弓形虫的唯一确定宿主是猫科动物，包括家猫。在自然界中，中间宿主包括鸟类和啮齿动物。在某些地区，如柬埔寨、老挝、缅甸、菲律宾的部分地区、印度尼西亚、泰国、加纳、中国和越南，人们经常食用老鼠，这成为弓形虫病的感染源之一。对于本病例的诊断假设，食用烤鼠提供了重要的线索。对于眼弓形虫病的治疗并非总是必要的，大多数情况下它会自行消退。全身使用乙胺嘧啶、磺胺嘧啶和糖皮质激素是治疗弓形虫病的经典三联疗法。在瑞典，五周内每天服用500mg阿奇霉素是治疗眼弓形虫病的常规方案。当前病例对这一方案表现出令人满意的效果。

小结

弓形虫病可能引发多灶性动脉炎，并伴随Kyrieleis斑块和周边脉络膜增厚的症状。值得注意的是，Kyrieleis动脉炎的发病率可能被低估了，这增加了诊断的难度。对于非典型弓形虫病，其诊断可能极具挑战性。在某些地区，食用老鼠可能是感染弓形虫的主要原因，因此在病史询问中应仔细询问这一方面。对于非典型病例，五周内每天服用500mg阿奇霉素已被证实为有效的治疗方案。

参考文献：Khadamy J. Atypical Ocular Toxoplasmosis: Multifocal Segmental Retinal Arteritis (Kyrieleis Arteritis) and Peripheral Choroidal Leision. Cureus. 2023 Oct 15;15(10):e47060. doi: 10.7759/cureus.47060. PMID: 38022132; PMCID: PMC10644780.

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