编者按：Terson综合征，又称为蛛网膜下腔出血-玻璃体出血综合征，是一种由颅内出血（如蛛网膜下腔出血、脑出血等）引起的玻璃体出血性疾病。随着神经影像学及眼科检查技术的发展，Terson综合征的早期诊断率显著提高，但其发病机制仍存在诸多争议。上海和平眼科医院陈志义副主任医师结合经典病例，系统阐述Terson综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断方法及治疗策略，以期为临床诊疗提供参考。

病例汇报：颅内出血术后并发双眼Terson综合征

患者女性，55岁，因“右颞叶出血、蛛网膜下腔出血、右侧后交通动脉瘤”于2025年2月7日行脑血管造影联合动脉瘤介入栓塞术。术后左侧肢体无力，行走不稳，左手持物乏力，认知功能轻度减退。术后20天，患者突发左眼视力下降至光感。既往高血压病史20余年。

眼部检查

眼前段照相

眼部B超

光学生物测量仪

诊断：双眼Terson综合征。

随访

术后第一天

术后一周复查：双眼最佳矫正视力（BCVA）均为0.6。

该病例提示，颅内出血后应密切关注眼部症状，早期识别Terson综合征。

Terson综合征的流行病学特征

1881年，德国Moritz Litten首次报道了动脉瘤引发的蛛网膜下腔出血合并玻璃体出血病例。1900年，法国Albert Terson详细描述了该病，并首次提出蛛网膜下腔出血可能是玻璃体出血的病因，由此得名Terson综合征。该病不仅限于蛛网膜下腔出血，脑静脉窦血栓形成、病毒性脑膜炎及颅内疾病治疗等所致的脑出血和创伤性脑损伤也可引发。其临床表现多样，除玻璃体出血外，还可以表现为视网膜内、视网膜下和内界膜下出血。发病率方面，蛛网膜下腔出血后为20%~30%，而创伤性脑损伤和脑实质内出血后分别为3%-9%。

早期诊断对于Terson综合征的治疗及预后至关重要。头部CT扫描中眼球后极部新月征的出现，被视为Terson综合征高危视力丧失的高敏感度和特异度标志物。预后方面，约40%的患者眼内出血可通过保守治疗自行消退，但也有报道多达44%的玻璃体出血病例在19个月内仍未消退。玻璃体出血90天内进行玻璃体切除术（PPV），视力结局通常更佳。此外，神经系统发病一月内发现疾病并接受治疗的患者，最终BCVA可达0.63，而发病二月后才发现并治疗的患者，BCVA则降至0.5。

Terson综合征的发病机制学说与争议

Terson综合征发病机制尚未完全阐明，目前存在多种学说：

学说一：该学说认为颅内出血会引发颅内压增高，进而导致视乳头水肿，使视网膜静脉回流受阻，最终造成视网膜静脉阻塞性出血，且血液起源于眼内。

支持此学说的证据较多，大部分Terson综合征病例伴有颅内压增高，像蛛网膜下腔出血、其他脑出血、创伤性脑损伤、血管造影及内窥镜第三脑室造瘘术等情况均有相关报道，甚至硬膜外注射生理盐水致颅内压增高后也可引发该综合征。此外，荧光素眼底血管造影（FFA）显示视盘处有不同程度的荧光素渗漏，推测是视乳头周围毛细血管受到破坏。

然而，反对证据也不容忽视。在除颅内出血外的其他颅内压增高疾病，如急性脑积水中，Terson综合征的报道很少。而且，理论上颅内压增高对双眼影响应相同，但该综合征存在单侧受累的情况。再者，其实际发病通常在蛛网膜下腔出血后几天甚至几周，并非颅内压峰值时。同时，Terson综合征典型表现为后极部视盘及黄斑区周围内界膜下出血，无视网膜中央静脉阻塞出血表现，且大部分患者未发现视乳头水肿体征。

学说二：此学说提出蛛网膜下腔出血经视神经鞘、筛板进入眼内，血液起源于颅内。反对者指出，至今无论是电镜观察还是病理标本研究，均未发现眼内与视神经鞘之间存在明确连续的解剖通路。

学说三：该学说认为颅内压增高会引起全身血压波动，进而导致视网膜自动调节功能受损，使脆弱的毛细血管破裂，血液起源于眼内。不过，目前缺乏足够有力的证据来进一步支撑这一观点。

学说四：涉及类淋巴系统，它由血管周围空间（PVS）、星形胶质细胞、脉管系统组成。与蛛网膜下腔相连的视神经鞘内血液可能沿视网膜中央血管PVS进入内界膜下，并扩散至玻璃体腔。

支持证据显示，Wostyn等通过实验证明人类视神经中存在视网膜中央血管周围的PVS；Mathieu等在小鼠实验中证明脑脊液可通过PVS进入视神经；Wang等的研究也表明眼内与颅内通过类淋巴系统相连通。

反对者认为，视神经内视网膜中央血管周围的血管空间不会延伸至眼球内，所以蛛网膜下腔的血液无法到达视网膜。

静脉阻塞学说在Terson综合征中的解释

静脉阻塞学说为Terson综合征的病理机制提供了新视角。视神经鞘在视神经管处通过厚纤维带与骨壁牢固结合，形成类似毛细血管的蛛网膜下腔网状结构，成为连接颅腔与眼眶的通道。此通道的解剖学狭窄特性存在显著个体差异，解释了Terson综合征单侧或双侧发病的病理基础。眼球后部视神经鞘的相对松弛结构进一步放大了这种差异，使得颅腔进入鞘内的出血在球后积聚量通常大于眶后。有解剖学研究对100个人类标本分析发现，视网膜中央血管周围的血管周围空间与视神经鞘蛛网膜下腔无直接交通，排除了出血经此途径入眼的可能性。在Terson综合征中，视网膜中央静脉（CRV）穿越蛛网膜下腔时受压导致静脉腔骤然闭合，静脉压急剧升高引发急性静脉瘀滞。这种突发性循环障碍使视网膜毛细血管在未形成侧支循环的情况下破裂，形成内界膜下出血。与之形成对比的是，视网膜中央静脉阻塞（CRVO）的动脉粥样硬化进程呈慢性进展，CRV管腔在数月甚至数年内逐渐狭窄，为侧支循环建立提供了时间窗口。

当前机制仍存争议：其一，Terson综合征的出血形态为何以内界膜下出血为主，而RVO多表现为火焰状出血？其二，为何Terson综合征患者静脉迂曲扩张特征不显著？其三，静脉瘀滞引发的视网膜下出血究竟源于静脉壁直接破裂，还是继发于缺血-炎症级联反应导致的血-视网膜屏障破坏？

总结

蛛网膜下腔出血患者生命体征平稳后，宜尽早开展眼底检查，以便及时掌握眼部情况。尽快控制颅高压对于疾病整体控制意义重大。早期行玻璃体手术的患者，视力预后通常优于晚期手术者。不过，Terson综合征发病机制尚未完全明确，其可能与个体解剖学差异存在关联，仍需进一步深入研究以明晰相关机制。

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