遇见真假难辨的VKH,怎么办?听谢青教授娓娓道来

  • 2023-07-10 18:14:00
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编者按:Vogt-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada,VKH)是一种累及全身多系统的炎症性疾病,主要表现为全葡萄膜炎、脑膜刺激症、听力障碍、毛发变白等症状。VKH约占我国葡萄膜炎发病率的14%,是最为常见的一种葡萄膜炎类型。但在临床工作中,有些疾病亦可能会出现与VKH类似的表现,故诊断时需仔细鉴别。海口市人民医院谢青教授带来了一例与VKH真假难辨的病例,以期为眼科同仁带来一些启示与思考。


扑朔迷离,疑难病例回顾


患者女,43岁。
现病史:因“双眼视力下降半月加重4天”入院,双眼视物不适半月有余,伴眼红,无眼痛、畏光等,曾于外院就诊,予局部消炎治疗,具体用药不详,1周前曾有上呼吸道感染史,4天前感双眼视物模糊明显,伴耳鸣。
既往史:甲状腺功能减退病史6年,现口服左甲状腺素钠片治疗;3年前曾有腔隙性脑梗病史。
专科查体:

  • VOD0.8,矫正无助;VOS1.0,矫正无助。

  • NCT:OD10.2mmHg,OS12mmHg。

  • 双眼球结膜轻度充血水肿,角膜透明,前方中深,房水轻混,双眼瞳孔药物性散大,约8mm,晶状体透明,玻璃体轻混,眼底可见双眼视盘水肿,黄斑区视网膜皱褶,中心凹反光未及。


眼部专科检查(图1-5):

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图1. 眼底照片:双眼视盘水肿,黄斑区褶皱

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图2.双眼视网膜条纹、褶皱,脉络膜增厚,RPE脉络膜复合层呈波浪状

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图3.双眼视敏度轻度降低

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图4.眼底血管造影示:双眼视盘边界不清,隆起,毛细血管扩张,荧光渗漏,呈持续强荧光,视网膜静脉迂曲扩张,ICGA可见黄斑区褶皱

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图5.双眼球壁厚度>2mm,B超呈“T征”


辅助检查

  • 头颅MR(2022-09-26):右侧脑室后角旁斑片状异常信号,考虑为腔隙性脑梗塞可能,与2015-05-12MR比较相似;脑内少许缺血灶。

  • 眼眶MR:未见明显异常,双侧下鼻甲肥大。

  • 颅脑MRV:左侧横窦、乙状窦较细,考虑发育不良改变。

  • 颈部动脉彩超:1.右侧颈总动脉斑块形成;2、右侧锁骨下动脉内中膜不均匀增厚。

  • 胸部CT:右肺上叶后段少许纤维灶,肝右叶低密度灶,考虑囊肿可能。

  • 骶髂关节CT:未见明显异常。

  • 结核菌素试验(-)、ANCA及靶抗原检测(-)、人类白细胞抗原B27(-)、巨细胞病毒IGG(+)、风疹病毒IGG(+)、弓形虫IGG(+)、疱疹病毒1IGG(+)、乙肝二对半、传染病三项、出凝血五项、肾功能、电解质、血常规、血沉、尿常规未见明显异常。白蛋白下降(36g/L)、总蛋白下降(61.95g/L)、抗心磷脂抗体(+)、抗环瓜氨肽抗体(+)、B因子增高、C3及C4下降、ATG、TPO-Ab升高。


鉴别诊断
  • VKH。该患者有前驱症状,双眼受累,查体及辅助检查可见葡萄膜炎、视盘水肿及脉络膜增厚等体征,考虑为VKH可能性大,但FFA/ICGA未见典型VKH改变。

  • 视盘水肿。该患者颅脑MRV可见左侧横窦、乙状窦较细,考虑发育不良改变。不排除由此导致颅内压增高,从而导致视盘水肿。但患者目前无其他颅内压增高表现,亦无法合理解释脉络膜增厚。

  • 后巩膜炎。该患者具有眼红及视力下降等体征,且查体及辅助检查提示视网膜条纹褶皱、脉络膜增厚、视盘水肿、葡萄膜炎,且B超显示球壁增厚>2mm及典型的“T”征。故该患者为后巩膜炎的可能性更大。


治疗及预后
  • 局部用药:糖皮质激素qid,非激素抗炎药qid,复方托吡卡胺qid;

  • 全身用药:糖皮质激素48mg qd渐减量,奥美拉唑肠溶胶囊20mg qd。

  • 经治疗后患者诉双眼视物模糊症状较入院减轻,出院查体结果显示:VOD1.0,VOS1.0;NCT检查OD14mmHg,OS14mmHg;双眼球结膜轻度充血水肿,角膜明,前方深度可,房水基本清,双眼瞳孔等大等圆,约3*3mm,对光稍迟钝,晶状体透明,玻璃体轻混,眼底可见双眼视盘水肿程度减轻,黄斑中心凹反光未及。

  • 治疗后专科检查结果如下(图6-10):

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图6.视盘水肿、视网膜及脉络膜褶皱逐渐好转

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图7.视盘水肿、视网膜及脉络膜褶皱逐渐好转

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图8.视盘水肿逐渐减轻

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图9.治疗后黄斑区视网膜褶皱明显好转

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图10.治疗后“T”征消失

拨云睹日,探寻疾病的根本原因


该患者具有眼红伴视力下降、视网膜条纹褶皱、视盘水肿、葡萄膜炎、脉络膜增厚等表现,容易与VKH混淆。但其造影检查不符合VKH改变,且其B超具有典型的“T”征;此外急性VKH患者发病初期初始视力范围为0.05~0.8,平均0.4[1],而后巩膜炎发病初期初始视力较好,有半数患者的BCVA(logMAR)低于0.5,表明在后巩膜炎中BCVA可能不会受到严重影响,特别是在疾病早期阶段,可能的解释是后巩膜炎最初的炎症发生在巩膜上,而不是视网膜上[2]。而此病例患者双眼视力下降不明显,综合以上种种表现,该患者最后诊断为:1、双眼后巩膜炎;2、甲状腺功能低下。
后巩膜炎的定义及临床症状后巩膜炎主要指眼赤道后部与视神经周围巩膜的炎症,可破坏巩膜的正常结构,至少占巩膜炎的20%[3]。后巩膜炎较为少见,且因其病变部位较深,临床表现多样,故临床上容易漏诊或误诊。后巩膜炎的病因尚不清楚,目前主要认为与全身胶原血管性及自身免疫性疾病、眼部炎性疾病、外伤或手术及特发性有关[4]。
后巩膜炎常见的临床症状是视力下降、眼痛、眼红、头痛,若巩膜炎症波及眼外肌,则可出现眼球突出、眼球运动障碍、复视。眼底最常见的体征是脉络膜皱褶及渗出性视网膜脱离,其次是视盘水肿[5]。尽管FFA及OCT表现常使得后巩膜炎被误诊为其他一些疾病,但特征性的B超表现可明确诊断。最常见的B超特征是巩膜壁弥漫性或结节性增厚,超过一半的后巩膜炎患者巩膜壁增厚大于2mm;另一B超特征是“T”型征,即液体在Tenon囊聚集,超过40%的后巩膜炎患者表现出“T”型征[6]。
后巩膜炎的辅助检查[2-3][7-14]

  • B超:显示眼球后极部增厚,球壁增厚>2mm,球壁与视神经切面相连,形成“T”征,这是后巩膜炎典型的B超征象[7]。

  • MRI:表现为球壁局部巩膜增厚,在T1像上呈中或高信号,T2为低信号,增强时病变组织明显增强[8]。部分学者认为后巩膜有炎性浸润时,巩膜水肿、增厚,可导致其在MRI的T1像表现为低信号,而在T2像表现为高信号[9]。

  • CT:见眼球壁增厚可伴有视神经的前部增粗[3]。

  • FFA:见后极部动脉早期斑驳状相对弱荧光,动静脉期出现多发针尖样强荧光,逐渐变大融合;晚期荧光素渗漏至视网膜下组织,部分患者仅视盘有不同程度的强荧光,边界欠清或不清[10]。早期多发针尖样强荧光,晚期逐渐变大融合的FFA改变与VKH的FFA较为相似[11]。

  • OCT:可见病灶区对应的视网膜神经感觉层不同程度的脱离,伴或不伴有视网膜下积液,视网膜色素上皮层及脉络膜复合层呈波浪状隆起[2][12-13]。


后巩膜炎的诊断谢教授指出,FFA和OCT主要用于后巩膜炎的排他性诊断。后巩膜炎的诊断需依据患者症状、临床体征及B超等辅助检查;同时需排除眶蜂窝织炎、眼眶炎性假瘤及眼部肿瘤等病变[14]。
后巩膜炎的治疗[3][6]非感染性后巩膜炎通常需全身糖皮质激素或免疫抑制剂的治疗;有眼前节炎症需联合局部治疗;感染性后巩膜炎需在抗感染的基础上,联合适量糖皮质激素治疗;开始糖皮质激素治疗前排除感染或伪装性疾病;研究表明,大约一半的双侧后巩膜炎患者会复发,复发时间往往是在停止治疗后的18个月[6],因而需嘱患者定期复查。


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谢青 教授

主任医师

眼科学博士,硕士生导师

海口市人民医院眼科主任

海南省医学会眼科专业委员会副主任委员,中国女医师协会眼科专业委员会委员,中国妇幼保健协会儿童眼保健专业委员会委员,中国医师协会中西医结合医师分会眼科专业委员会委员,中国眼微循环专业委员会影像学组委员,中国医药教育协会医疗器械管理眼科分会委员,海南省中西医结合学会眼科专业委员会常委,海南省医学会眼科专业委员会眼底病学组副组长。

擅长白内障超声乳化术、功能性人工晶状体植入、复杂玻璃体视网膜手术、各种眼病的激光治疗、黄斑病变的诊断与治疗、青光眼的早期诊断与治疗,对葡萄膜炎、神经眼科疾病等有丰富经验。


参考文献

(上下滑动可查看)

[1]Clinical and multimodal imaging characteristics of acute Vogt-Koyanagi-Harada disease unassociated with clinically evident exudative retinal detachment.[J].International Ophthalmology, 2016, 36(1):37-44.DOI:10.1007/s10792-015-0073-7.

[2]Dong Z Z , Gan Y F , Zhang Y N ,et al.The clinical features of posterior scleritis with serous retinal detachment: a retrospective clinical analysis[J].International Journal of Ophthalmology, 2019, 12(7).DOI:10.18240/ijo.2019.07.16.

[3]成拾明,郑武,阮坤炜,等.后巩膜炎的临床特征及诊疗分析[J].湖北医药学院学, 2020, 39(3):3.DOI:10.13819/j.issn.2096-708X.2020.03.014.

[4]卢建民.后巩膜炎为一种易误诊漏诊而可治性眼病[J].中华实验眼科杂志,2012, 30(8):4.DOI:10.3760/cma.j.issn.2095-0160.2012.08.020.

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条评论

  • Linda Gareth
    2015年3月6日, 下午2:51

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