编者按：在第二十六届眼底病论坛暨国际视网膜研讨会上，上海交通大学医学院附属新华医院眼科费萍主任医师做了“儿童葡萄膜炎合并全身性自身免疫性疾病的多系统受累特征与诊疗”的专题报告。儿童葡萄膜炎约占所有葡萄膜炎病例的2.2%~13.8%，却是儿童致盲的重要原因之一，视力损失率达25%~40%，致盲率可高达25%。在儿童群体中，葡萄膜炎与自身免疫性疾病存在显著关联。一项基于TriNetX数据库研究提示，患有自身免疫性疾病的患者相较于正常儿童罹患葡萄膜炎的风险比为4.42。其中关节炎、炎症性肠病、白塞病、银屑病、多发性硬化症等疾病伴发葡萄膜炎风险显著增加。

一、起病隐匿：当眼睛成为全身免疫风暴的“预警窗口”

葡萄膜炎作为一类累及虹膜、睫状体及脉络膜的炎性疾病，在儿童群体中可展现出与成人不同的临床轨迹。起病隐匿、检查困难、并发症凶险——这三大特征构成儿童葡萄膜炎的诊疗困境。费萍主任指出，由于儿童难以主动表述视觉异常，部分患儿容易表现为“white eye”，即眼部充血不明显，部分幼年特发性关节炎（JIA）相关葡萄膜炎患儿初诊时已发生虹膜后粘连或并发性白内障、角膜带状变性等改变，从而导致延误诊治，视力预后较差。如果出现瞳孔闭锁、继发性青光眼者，处理则更棘手。费萍主任强调，合并有系统性免疫疾病的患者，眼部葡萄膜炎是全身免疫紊乱的冰山一角，其背后的系统性病变才是真正的推手。如果发生葡萄膜炎，我们要排查是否存在潜在的全身免疫系统的问题。

二、多系统临床特征解析：从关节到肾脏的全身警示信号

葡萄膜炎合并系统性自身免疫性病变，可以累及包括关节、皮肤、粘膜、肾脏、肺脏、听觉器官等部位。

1. 关节受累：JIA的“隐匿性致盲陷阱”

• 临床关联：JIA是儿童葡萄膜炎最常见的全身性疾病，尤其少关节型与ANA阳性患儿风险倍增，其典型表现为前葡萄膜炎。但值得注意的是，通过病例分享，全身型JIA（sJIA）在外伤或感染等应激下可诱发罕见的爆发性全葡萄膜炎，且全身症状出现晚于眼部症状，易误诊为感染性眼内炎。  

• 关键提示：“关节炎未必先于眼葡萄膜炎！” JIA患者中，葡萄膜炎可以为首发症状，数月后才出现关节肿胀。因此建议所有不明原因葡萄膜炎患儿定期进行关节检查。而对已确诊为JIA的患者也需定期眼部筛查，尤其是具有发病年龄早、ANA（+）、少关节型、类风湿因子阴性等葡萄膜炎相关高危因素这类患儿更应加强随访频度。

2. 听力受累：跨越学科的诊断挑战

• 罕见但凶险：除熟知的Vogt-小柳原田综合征（VKH）外，Cogan综合征等也可导致耳聋及眼部炎症。与VKH耳鸣等脑膜刺激征不同，Cogan综合征表现为突发感音神经性耳聋合并间质性角膜炎、葡萄膜炎、视神经炎等表现，属于排他性诊断，需要排除其他原因导致的病变。  

• 多学科协作价值：上海交通大学医学院附属新华医院曾接诊一例“双侧葡萄膜炎伴耳聋、视神经炎、视神经萎缩、面瘫、颈椎疼痛的患儿，通过眼科、儿风湿、儿神外神内、儿血液、耳鼻喉科、病理科、放射科以及核医学等科室的大会诊，排除了淋巴瘤、Cogan综合征等诊断，最后诊断为一种罕见的疾病，窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（Rosai-Dorfman 病），经过积极治疗后病情控制稳定，成功挽救残余视力。  

3. 肾脏受累：TINU综合征的双重面孔

• 诊断金标准：肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征（TINU）好发于青少年女性，特征为急性非肉芽肿性前葡萄膜炎+肾性糖尿/氨基酸尿。尿β2微球蛋白升高与肾活检淋巴细胞浸润是确诊关键。  

• 治疗转机：虽然TINU复发率高达54%，但儿童患者预后显著优于成人。早期口服泼尼治疗，患儿肾功能恢复良好，眼炎对局部激素反应良好。其前葡萄膜炎与JIA不同，虽易复发但并发症少。

4. 皮肤黏膜病变：不可忽视的“体表标志”

• 白塞病：口腔/生殖器溃疡伴葡萄膜炎是典型三联征，儿童可以发生视网膜血管炎。

• Blau综合征：NOD2基因突变引发的肉芽肿性虹膜睫状体炎，伴绒毛结节性滑膜炎与鱼鳞病样皮疹，又被称为早发性结节病。  

三、多学科协作诊疗体系：从急症控制到长期康复的闭环管理

1. “1+X”MDT模式构建：打破学科壁垒的核心策略

“眼科医生是守门人，但绝非孤军奋战的勇士。” 

1：眼科主导眼内炎症评估与局部治疗，并确认全身治疗是否要调整；  

X：风湿科制定全身免疫方案、肾科监控肾功能、耳科干预听力损伤、遗传科检测罕见基因（如NOD2等）。  

2.治疗策略阶梯：从局部到全身的精准狙击。葡萄膜炎是全身免疫网络的组成部分，唯有整体调控才能终结局部烽火。

一线控制：局部或全身激素抗炎，扩瞳防止瞳孔粘连；  

全身干预：中重度或后节受累者尽快启动免疫抑制剂联合治疗；

生物制剂突破：抗TNF-α单抗对JIA-U有效率超80%，成为激素抵抗者的救星。未来有很多新的药物，如JAK1抑制剂等也有望用于眼部葡萄膜炎的治疗领域。  

3. 并发症手术时机：在炎症静息期中寻找“时间窗”

白内障手术：必须在葡萄膜炎静止期≥3个月实施，术前、术后强化激素防护；  

青光眼处理：预防性虹膜周切术在一定程度上可以防止瞳孔阻滞导致的继发性青光眼；

黄斑水肿：激素联合免疫抑制剂可降低复发风险，比单用局部治疗更有效。  

四、曙光在前：规范化管理重塑儿童视觉预后

“治疗终点不是炎症静止，而是让孩子拥有终生的视觉质量。”

“三维防控体系”

定期监测：高危JIA患儿每3月裂隙灯筛查，TINU患者每6月尿蛋白尿糖检测； 

患者教育：制作《儿童葡萄膜炎家庭管理手册》，指导家长识别“红色警报”（红眼/畏光/揉眼）；用药指导，避免长期激素等药物使用引起的全身和局部并发症；  

预防性干预：对Blau综合征家族开展基因筛查，产前诊断降低出生缺陷。 

上海交通大学新华医院通过MDT模式管理，对各类葡萄膜炎合并系统性自身免疫性疾病的患儿进行综合诊治，早期发现潜在的自身免疫功能异常，极大地减少疾病的危害。费萍主任说道：“当我们打破学科的高墙，孩子们眼前的世界才会真正明亮。”

专家简介

费萍 教授

上海交通大学医学院附属新华医院眼科主任医师，医学博士，硕士研究生导师，眼科行政副主任。长期从事眼科玻璃体视网膜疾病及葡萄膜炎相关的工作。任亚太小儿视网膜协会委员，中华医学会儿科学分会眼科学组委员，中国医师协会眼科医师分会儿童眼健康专委会委员，中国妇幼保健协会儿童眼保健专科建设与拓展学组委员，中国女医师协会眼科学分会葡萄膜炎学组委员，海医会眼科学专委会小儿视网膜疾病学组秘书，上海市医学会眼科专科分会青年委员会副主任委员、神经眼科及葡萄膜炎学组委员，上海市中西医结合学会眼科学分会委员、上海市免疫学会眼免疫专委会委员等职。入选2019 – 2020 亚太眼科教授协会学术发展导师计划（AAPPO）和新华医院“优秀青年医学人才”培养计划。共发表第一/通讯作者论文30余篇，SCI收录20余篇。担任《Kanski临床眼科学（第七版）》副主译。入荣获2019年中华医学会眼科学会先进工作者和2017年新华医院“杰出青年”等称号。荣获上海市科技进步奖一等奖、妇幼健康科学技术奖科技成果奖三等奖、华夏医学科技奖三等奖和上海医学科技奖二等奖等奖项。

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