独辟蹊径,深入探索丨黄厚斌教授:重新审视眼缺血综合征,开启全新认知之旅

  • 2024-06-14 17:09:00
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编者按:眼缺血综合征(OIS)在临床中并不常见,但这并不意味着它不重要。对于颈内外动脉侧枝循环发育正常或良好的个体,OIS的确不易发生。然而,由于OIS早期阶段易误诊漏诊,使其常被忽视。解放军总医院眼科医学部、解放军总医院海南医院眼科黄厚斌教授从OIS的定义、发病机制、临床表现及治疗等多个方面进行了深入浅出的阐述,旨在提高眼科医生对早期OIS的认知和诊疗水平,从而尽量避免和减少OIS发展到晚期新生血管性青光眼时期的可能。


OIS的病因和定义

眼动脉是颈内动脉的第一个硬膜内分支,平均直径为0.9mm或1mm(0.7~1.4mm)。OIS的核心问题是眼动脉的慢性缺血。这种缺血可以由多种原因引起,其中包括颈内动脉和/或颈总动脉的严重狭窄或阻塞。在少数情况下,OIS可能源于颈外动脉或自身的慢性阻塞。此外,全身长期慢性严重缺血缺氧也可能导致OIS。因此,不能简单地将OIS定义为由颈总或颈内动脉狭窄或阻塞引起的眼部病变。更准确的定义是:OIS是由于眼动脉长期慢性进行性的灌注不足导致的眼球缺血缺氧,最常见的原因是颈内动脉的严重狭窄或阻塞。需要注意的是,除了OIS之外,还有其他情况也可能导致眼部缺血。


OIS的发病机制

正常情况下,双侧颈内动脉系统可通过Wills环进行代偿。颈外动脉与眼动脉在眶内和眶周形成丰富的吻合支,其中脑膜中动脉是最重要分支,与眼动脉有三处主要的吻合处:

1.脑膜中动脉吻合支:通过Hyrtl管(眶颅管)直接与眼动脉吻合,平均直径约为0.58±0.13mm。

2.脑膜返支:将脑膜中动脉前支通过眶上裂与眼动脉吻合,较细小且走行迂曲,但有时可以变得非常粗大,成为眼眶血供的主要来源,平均直径约为0.21±0.06mm。

3.镰前动脉:是筛前动脉的分支,与脑膜中动脉前支在大脑镰处吻合,筛前动脉经筛前孔进入颅内,发出镰前动脉到硬膜,平均直径约为0.22±0.06mm。

图片

图1. 脑膜中动脉与眼动脉的吻合。箭头所示为脑膜中动脉的脑膜返支。(AkdemirAktaşH, Ergun KM, Tatar İ,et al. Evaluation of the anastomoses between the ophthalmic artery and the middle meningeal artery by superselective angiography. Surg Radiol Anat. 2020;42(11):1355-1361.)


良好的侧支循环确保眼动脉能够从这些吻合支获得充足的血液,从而满足组织的氧需求。当颈内动脉完全阻塞且侧支循环良好时,个体不会发生OIS。OIS通常发生在侧支循环不良的个体中。当颈动脉狭窄达到50%时,有可能引发OIS。当颈动脉狭窄超过80%时,视网膜的灌注压与狭窄程度密切相关。

大多数OIS患者的颈总或颈内动脉狭窄程度超过90%,其中50%完全闭塞。动脉粥样硬化的斑块通常位于颈动脉的分叉处或起始段,也可能延伸至颅内。OIS患者的球后血管血流减少,当颈内动脉狭窄90%时,视网膜中央动脉的灌注压至少会降低50%。在颈内动脉狭窄或闭塞后,颈外动脉系统会通过侧支循环为眼动脉提供血液供应,但会显著减少眼球血供。


OIS的临床表现

根据OIS的病变发展过程,可将其临床表现分为三个时期:

先兆期

颈内动脉狭窄50%以上可能导致症状出现。29%的颈动脉狭窄患者已出现眼底血管改变,但无眼部症状。颈内动脉狭窄导致眼动脉和视网膜中央动脉低灌注,可能导致一过性眼缺血发作和短暂性视力丧失。一过性黑矇表现为单眼视物发暗,持续数秒至数分钟。并非所有患者都能感知此症状,约10%-15%的患者有此先兆。此外,颈动脉狭窄还可能导致光诱导性黑矇,发作时眼前一片发白,通常持续数分钟,自行恢复。光诱导性黑矇单眼发病多见,但也可双眼先后、间隔或同时发病,光照后单眼出现黑矇或双眼同时黑矇。随着病情发展,发作可能更频繁。此外,OIS患者可能出现新生血管性青光眼的高眼压疼痛和眼部或眶周的类似心绞痛的缺血性疼痛,这两种疼痛可同时存在。

视网膜病变期

此期往往出现明确的视功能障碍,但并不是所有患者就诊时视力都明显下降。OIS为慢性过程,可能突发急性加重,导致视网膜中央动脉或眼动脉阻塞。低灌注长时间超过视网膜耐受时间(100分钟以上)时,可能引发阻塞。OIS患者眼压可能下降,因睫状体灌注不足导致房水生成减少。眼前节可能出现缺血症状,尤其在颈动脉狭窄早期。长期慢性眼缺血可能导致Descemet's膜皱褶、角膜水肿、大疱性角膜病变和巩膜软化。OIS患者视网膜动脉可能自发搏动,静脉则可能塌陷扩张。脉络膜充盈时间延长是OIS的特异性表现,可通过ICGA观察到。视野可能出现各种暗点,FERG的a波和b波均可能下降。血管再通手术后,FERG的a波和b波可能改善。

新生血管期

OIS常出现视盘新生血管(35%)、虹膜房角新生血管和新生血管性青光眼(67%),但视网膜新生血管较少(8%)。视盘新生血管有时是OIS的唯一表现,进一步发展可能形成NVG。虹膜房角新生血管的出现表示视网膜脉络膜缺血严重。实验表明,单纯脉络膜缺血可引起新生血管性青光眼。此外,虹膜可能出现萎缩、瞳孔固定等表现,新生血管在瞳孔缘和房角明显。约20%的患者出现轻度虹膜炎。长期严重缺血可能导致晶状体混浊。罕见情况下,眶内和眼内组织均缺血时,会出现眼眶梗塞综合征。只有当颈总动脉阻塞导致无法代偿时,才可能出现此综合征,症状包括眼眶疼痛、眼前后节缺血等。


OIS的鉴别诊断

需要和视网膜中央动脉阻塞合并中央静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、非缺血型视网膜中央静脉阻塞等鉴别。更要警惕的是,这些疾病可能合并存在,尤其是糖尿病性视网膜病变合并OIS。对于合并视盘新生血管的糖尿病性视网膜病变患者,需行颈动脉超声甚至MRA、CTA等检查,若颈动脉狭窄50%以上,需考虑合并OIS,建议行血管再通手术。


OIS的治疗

对于OIS患者,尤其是出现视网膜病变和新生血管者,通常建议进行广泛视网膜光凝(PRP)。对于无广泛视网膜无灌注区或病情进展的患者,需谨慎评估。目前建议,对视网膜没有无灌注区且视功能正常者,不建议进行PRP;对于视网膜已有广泛无灌注区或几乎没有视功能者,治疗的主要目的是抑制新生血管、控制眼压、保全眼球,应尽早采用PRP。PRP治疗时,应避免对眼球施压,出现异常立即停止。为顺利完成PRP,可在结束后立即注射抗VEGF药物。降眼压药物慎用某些类型,药物无法控制的青光眼需行其他手术。颈动脉手术可改善血流,缓解症状,但少数患者术后眼压可能升高。尽可能在颈动脉手术前完成PRP,以免丧失治疗时机。对于视盘新生血管、无虹膜和房角新生血管、视功能良好的患者,在行血管再通手术前可考虑注射抗VEGF药物。


小结:总的来说,OIS是一种治疗非常棘手的疾病,一旦发生新生血管,特别是虹膜房角新生血管,预后很差。但大部分患者(69%)直至出现新生血管时都从未进行过颈动脉检查。因此应尽早认识,特别是正确认识先兆期的一些临床症状,FFA、ICGA发现视网膜、脉络膜循环延迟,即应警惕发生OIS的可能。尽早行颈动脉血管检查,包括超声、MRA、CTA等,早期发现后如能在OIS的早期特别是先兆期及时行血管再通手术,则完全可能避免新生血管性青光眼的发生,并挽救相当的视功能。更重要的是,能降低心脑血管意外事件的发生,提高患者的生存时间。另外需要注意的是,虽然颈动脉狭窄是OIS的主要原因,但颈动脉完全开放也不能排除OIS。对于临床上高度怀疑OIS,但没有找到颈动脉狭窄有关的证据时,要积极寻找眼动脉、颈外动脉甚至全身缺血缺氧的因素。


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  • Linda Gareth
    2015年3月6日, 下午2:51

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