编者按：急性渗出性多形性卵黄样黄斑病（acute exudative polymorphous vitelliform maculopathy，AEPPVM）属于一种罕见的副肿瘤综合征，其特点为浆液性视网膜脱离和视网膜下高自发荧光物质在后极部聚集。此病症的发病机制与癌症患者体内自身抗体与视网膜或视网膜色素上皮抗原发生交叉反应，进而引发的视网膜损伤密切相关。在2024年海峡两岸医药卫生交流协会眼科学专委会第十二届PCV论坛暨黄斑病年会上，昆明医科大学第一附属医院李燕教授向与会者报告了一例67岁女性患者的AEPPVM病例，并对该病症的临床表征、影像学特点及进展研究进行了全面而深入的剖析。

李燕 教授

• 二级教授，博士研究生导师
• 享受国务院政府津贴，云岭学者
• 中华医学会眼科学分会眼底病学组委员
• 中国医师协会眼科医师分会全国委员
• 云南省眼科学会眼底病学组组长
• 云南省医师协会眼科学分会副主任委员
• 中国微循环学会理事
• 眼微循环专业委员会常委
• 中国女医师协会眼科分会常委
• 主持国自然基金4项及省部级基金共18项，获得云南省自然科学一等奖及省科技进步一等奖各1项（排名第一）。培养博士及硕士研究生80余人。

病例回顾：在光影交错中探寻诊疗之路

患者基本情况

• 患者信息：女性，67岁。
• 主诉：双眼视力逐渐下降，已持续三年有余。
• 现病史：患者自诉双眼屈光不正多年，3年前觉双眼视力逐渐下降，且矫正验光后视力未见提高。患者误以为是“白内障”，并未及时就医。近期，自觉症状加剧，左眼下方出现黑影遮挡并伴有“闪光感”，遂前来就诊。
• 既往史：患者于2013年确诊“直肠癌”，手术治疗后化疗了8个疗程（未行免疫治疗或靶向治疗）；患有“甲状腺结节”（良性），术后长期口服左甲状腺素钠片；否认糖尿病、高血压等慢性心血管病史。

眼科检查

眼科查体：右眼视力0.15，矫正视力0.5，瞳孔对光敏感，晶体核密度高，玻璃体絮状混浊；左眼视力 0.1，矫正视力0.5，瞳孔对光敏感，晶体核密度高，玻璃体絮状混浊。

• OCT检查

• 眼底照相检查

• OCTA检查

• En-face OCT检查

• FFA+ICGA检查

• Slo-AF检查

为了进一步明确诊断，给予患者完善相关检查。

诊断：结合患者病史、临床表现及多项检查结果，目前诊断为双眼AEPPVM、双眼玻璃体混浊、双眼屈光不正、直肠腺癌术后。

延伸思考：AEPPVM的临床洞察

AEPPVM是一种罕见的副肿瘤综合症，其特征在于浆液性视网膜脱离以及视网膜后极部高自发荧光物质的异常聚集。该病症的发病机制与癌症患者的自身抗体错误地攻击视网膜或视网膜色素上皮抗原，导致视网膜受损有关。1988年，Gass等人首次对这种病症进行了详尽的报道，指出患者的平均发病年龄为59岁，年龄范围则在33岁至80岁之间不等。

AEPPVM的临床表现多样且复杂，患者常出现双眼对称性中心视力下降，部分患者在发病前可能伴有病毒感染的前驱症状。此外，双眼后极部常可见到多个泡样浆液性视网膜脱离，随着病程的推移，部分患者可能发展为蜂窝状分布的小泡样病灶。这些病灶内，黄白色物质会逐渐积聚，最终留下淡黄色的视网膜下沉积物，这些沉积物可能持续存在数月至数年之久。在某些患者中，黄色渗出物可能在整个后极部呈多灶性分布，尽管它们可能会被重新吸收，但也可能在视网膜色素上皮中留下永久性的改变。

AEPPVM影像学特点

• 自发荧光：早期阶段，浆液性泡性隆起区域呈现低自发荧光；随着视网膜下黄白色物质的逐渐积聚，呈高自发荧光。
• 荧光造影：荧光素眼底血管造影（FFA）早期可见到淡高荧光，造影中晚期则出现荧光着染。而在吲哚青绿血管造影（ICGA）检查中，浆液性脱离的区域表现为低荧光，早期病灶处则可见淡高荧；对于存在多个黄色沉积物病灶的患者，ICGA检查可呈现为团状高荧光；晚期则呈现出高低荧光斑驳的复杂表现。
• OCT：早期阶段，OCT即可清晰地显示出视网膜下的积液；椭圆体带增厚；无论浆液性脱离的位置如何，OCT都能在视网膜外表面发现一层异常增厚的物质。随着时间的推移，网膜下区域呈现出高反射改变。在OCT图像上，视网膜下卵黄样浆液性脱离区域通常清晰可见。

AEPPVM自然病程的相关研究

一项涉及18名患者、随访时间1周-30个月（平均11.1个月）的回顾性研究显示：

• 中心凹下浆液性视网膜脱离吸收时间在2-5个月，10例中有7例完全吸收，剩下的黄色沉积物长时间存在，甚至数年；
• 诊断时的视力范围为20/20至20/100（平均值，20/40），在随访期间改善或保持稳定在20/20至20/100（平均值，20/30），除了1例患者。另外两名视力约为20/100的患者在至少3年内没有显示出明显的改善；然而，他们没有进一步恶化。

总结

AEPPVM作为一种极为罕见的副肿瘤综合征，其临床表现错综复杂且多变。李燕教授通过一则精心挑选的病例，全面而深入地展示了该病症的影像学特征及其自然病程的演变。借助先进的医疗技术，如自发荧光检测、荧光造影以及OCT等检查手段，眼科医师能够清晰地观察到病灶的动态变化，为疾病的准确诊断提供了有力支持。尽管目前尚无特效治疗方法，但多数AEPPVM患者视力可保持稳定或有所改善。该病例也是一个警示，提醒我们在临床工作中，面对类似临床表现的患者时，应时刻保持警惕，不放过AEPPVM这一罕见可能。尤其对于那些有肿瘤病史的患者，更应仔细甄别。同时，对于初来眼科就诊、对自身肿瘤病史一无所知的患者，我们应怀揣一颗敏锐的心，通过细致检查，或许能意外发现全身其他器官肿瘤。这样的诊疗过程，不仅能为患者赢得了宝贵的治疗窗口，也将充分展现眼科医师深厚的专业素养与高度的责任心。

*病例提供：李燕教授、席晓婷副教授

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