陆方教授专访:解码PHOMS奥秘,叩响科学未知之门

  • 2025-04-23 17:12:00
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编者按:视盘周围高反射卵圆形团块样结构(PHOMS)自2018年被正式定义以来,便引起了眼科领域的广泛关注。它不仅为视神经疾病的研究提供了新的视角,也为临床诊疗带来了新的挑战与机遇。第九届中国眼科学教育大会上,《国际眼科时讯》特邀四川大学华西医院陆方教授,就PHOMS的认知过程、影像学特征、病理机制及临床意义进行了深度解析。


《国际眼科时讯》:PHOMS是近年来在研究视盘玻璃疣(ODD)中新定义的一种新型影像学特征,您可否介绍一下PHOMS从被初步探识到正式定义,经过了怎样的一个认知过程?

陆方教授

ODD依据解剖位置可分为埋藏型与表浅型。埋藏型ODD因位于视盘深层,常规眼底彩照或检查难以直接观测,其诊断主要依赖间接征象,如假性视盘水肿、视盘边界模糊及视盘边缘轻微隆起。表浅型ODD因疣体含钙盐成分,可通过自发荧光检测或B超显像表现为高回声进行识别。长期以来,ODD(尤其是埋藏型)的诊断手段存在局限性。2011年发表的一项研究显示,部分ODD患者在CT检查中可见视盘边缘的卵圆形隆起结构。这一发现最初被推测为ODD的早期表现或变异形式,并被称为PHOMS。直到2018年,多模态影像技术证实PHOMS为独立于ODD的新型影像学特征:其位于视盘外部,视神经管开口两侧,具有静态特性,B超无高回声表现,OCT显示均质高反射团块,与ODD的“蛋壳样”结构(边缘高反光、核心低反光)存在本质差异。

后续研究发现,PHOMS与视盘水肿、Leber遗传性视神经病变、缺血性视神经病变、视神经炎及视网膜中央静脉阻塞等多种视神经疾病相关。特别是在儿童中,PHOMS的出现引起了广泛关注。儿童检查手段相对有限,且视盘会随时间发生变化。例如,随着近视儿童眼轴的增长,视盘可能会出现倾斜;部分儿童会表现为视盘边界模糊。视盘边界模糊作为严重临床指征,其病理意义需警惕:该征象常与视盘水肿相关,而颅内压增高是常见诱因。因此,一旦发现视盘边界模糊,需紧急评估颅内压增高风险。PHOMS在不同疾病中的出现比例各异,其静态特性表明其与疾病活动性无直接关联。PHOMS与特定疾病之间关联不强,例如颅内压增高压引起的视盘水肿不一定会出现PHOMS(约为30%~40%),ODD的出现比例可能更高。

PHOMS的OCT特征包括:边界不清的局部鼻侧隆起、C型隆起或全视盘周围的隆起,结构致密稳定,长期随访无显著变化。PHOMS的病理机制推测与视神经轴突迂曲相关,可能诱因包括视神经管狭窄、视盘倾斜、近视及颅内压增高导致的轴浆流运输障碍。此外,炎症或缺血性水肿可能通过压迫引发局部结构改变。PHOMS的临床意义尚待探索,例如其作为颅内压增高的生物学指标潜力及动态变化与颅内压增高缓解的关联性,仍需进一步研究验证。


《国际眼科时讯》:关于PHOMS的视盘OCT征象,抑或其他影像学特征,您能否简要介绍一下?

陆方教授

PHOMS在OCT上位于视盘边缘视神经管开口处外侧,即Bruch膜开口的外周区域,不会侵犯Brush膜内部,与位于Bruch膜内部的ODD存在本质差异。形态学上,PHOMS呈现卵圆形结构,对上方及邻近组织产生机械性挤压效应,导致神经纤维层或内网状层解剖移位,表现为向上漂移的形变,而非维持原有的连续层状排列。该现象进一步印证了PHOMS与周围视网膜组织在解剖学上的独立性。另外,PHOMS在特定区域,如鼻侧,可因组织堆积形成类似土坡或滑雪场的坡形、靴形等多样化形态特征。PHOMS作为一种相对静止的结构,除非合并其他病理过程,否则PHOMS本身通常不会引发水肿、出血等动态改变。


《国际眼科时讯》:最初PHOMS被认为是ODD的一种表现形式,但随着认识的深入,人们认为此说法并不合理。关于其与ODD的关系辨识及鉴别诊断,请谈谈您的看法?

陆方教授

ODD的病理机制与神经纤维的神经轴突轴浆流运输障碍密切相关。该运输功能障碍导致钙沉积,逐渐形成类似土豆样的特征性结构。这些疣状病变随年龄增长发生解剖位置迁移,从视盘深层逐渐向表层移动。在病变早期,如青少年阶段,深层分布的ODD对视神经内部影响有限,因局部组织间隙相对宽松。但剧烈运动可能导致血管与玻璃膜之间的机械挤压,从而引发盘周出血。随着年龄增长及病程进展,表浅ODD在眼底检查中可直接呈现为视盘内圆形高反光物质,类似"小珍珠"样改变。此时病变与神经纤维层接触紧密,压迫可导致弓形暗点,临床特征与缺血性视神经病变或青光眼具有相似性,表明ODD最终可产生症状并影响视功能。相较而言,PHOMS的临床认知尚处早期阶段。现有文献未揭示其显著动态变化特征,且缺乏疾病特异性关联。


《国际眼科时讯》:作为一种新型影像学特征,PHOMS常见于哪些疾病呢?它的出现对于这些疾病的进展目前有哪些已知的确切的影响?

陆方教授

目前,PHOMS的临床关注度持续攀升,尤其在与视盘结构改变相关的视神经疾病研究中。例如,先天性近视常伴随视盘倾斜,其发生机制可能与视盘牵拉、扭转有关。ODD轴浆流运输障碍为PHOMS的形成提供了病理基础。ODD与PHOMS呈现平行共存关系,二者既可能同时出现,又保持独立的病理特征和发生机制。颅内压增高患者因跨筛板压差增大影响轴浆流运输,亦可观察到PHOMS。与ODD的动态变化不同,PHOMS在颅内压增高缓解后不会消退。这一特性赋予PHOMS重要的临床提示价值:若在急性期未检测到视盘水肿,但在后续随访中发现PHOMS,可能提示颅高压已缓解,而PHOMS作为疾病遗留痕迹持续存在。

为深化对PHOMS的理解,我们正在开展长期随访研究,通过扩大样本量、采用更规范的方法来确保研究的科学性和准确性。研究重点聚焦于PHOMS的形态演变规律、预后转归及其与不同疾病的关联机制。除上述疾病外,PHOMS还可见于缺血性视神经病变、视网膜中央静脉阻塞、Leber遗传性视神经病变及多发性硬化相关视神经炎等疾病,尽管在这些疾病中PHOMS的检出率可能较低。


小结

PHOMS作为一种新型影像学特征,在多种视神经疾病中均有出现。虽然其确切的病理机制和临床意义尚未完全阐明,但随着研究的深入,有望更全面地了解PHOMS与各种疾病之间的关系,从而为疾病的诊断和治疗提供新的思路和方法。


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条评论

  • Linda Gareth
    2015年3月6日, 下午2:51

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