李甦雁教授:儿童视力"隐形杀手"Coats病——超广角影像下的诊治突破

  • 2026-03-02 17:01:00
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编者按:儿童视力健康关乎其终身发展,而Coats病作为儿童视网膜血管的“隐形杀手”,病因尚未明确,病理机制复杂,加之早期症状隐匿,往往不易被察觉。临床诊断需与多种疾病相鉴别,治疗过程也面临诸多挑战。在第十九届中国医师协会眼科医师分会年会(COA 2025)上,徐州市第一人民医院李甦雁教授分享了关于儿童Coats病的最新研究成果,并结合临床病例观察,系统揭示了该病的临床特点与治疗关键环节。李甦雁教授的报告不仅为临床诊断与治疗提供了重要参考,更彰显了医学探索对守护儿童视力健康的深远意义。


Coats病:儿童视网膜血管的“隐形杀手”

Coats病是一种少见的视网膜血管性疾病,亦被称为Coats视网膜血管炎、Coats综合征、渗出性视网膜炎、Leber粟粒样动脉瘤和视网膜毛细血管扩张、外层渗出性视网膜病变。

1908年,Coats发现一例男性患儿单眼视网膜内渗出合并视网膜毛细血管扩张;1912年,Leber发现一例男性患儿多发视网膜动脉瘤;1956年,Reese提出这些是同一疾病在不同阶段的表现;2001年,Shields等将该病定义为特发性视网膜毛细血管扩张合并视网膜内渗出或渗出性视网膜脱离。

Coats病病因尚不明确,男性相对更容易患病,未发现遗传、种族和人种的发病倾向,发病年龄范围为4个月-70岁,平均年龄8岁。

病理机制上,病变血管处血管内皮细胞功能障碍致通透性增加,引发毛细血管扩张、微血管瘤形成及毛细血管阻塞,破坏血视网膜屏障,使血液成分渗出,出现视网膜下液,有蛋白质和脂质沉积并形成胆固醇结晶。Coats病临床特点表现为眼底可见大片白色或黄白色渗出、成簇胆固醇结晶或出血,视网膜血管呈梭形或球形扩张或花圈状扭曲,常伴有视网膜脱离、白内障、虹膜睫状体炎,严重时可继发青光眼,且好发于男性青少年,12岁以下患者占比达97.2%,80%以上为单眼发病。

Shields依据124只Coats病眼治疗后的临床结果,将Coats病分为五期。Ⅰ期:毛细血管扩张;Ⅱ期:毛细血管扩张伴渗出,其中ⅡA期为中心凹外渗出,ⅡB期为中心凹渗出;Ⅲ期:视网膜脱离,其中ⅢA期为部分视网膜脱离,ⅢB期为全视网膜脱离;Ⅳ期:全视网膜脱离且继发青光眼;Ⅴ期为眼球痨。

Coats病的诊断主要基于典型的眼底特征表现,需与多种疾病进行鉴别,包括肿瘤类疾病如视网膜母细胞瘤、白血病浸润、髓上皮细胞瘤等;遗传性疾病如Norrie病、家渗(FEVR)、von Hippel;发育异常类疾病如PHPV、先天性白内障等;炎性病变如弓蛔虫病、弓形体病、眼内炎等。尤其对于儿童Coats病,需重点与视网膜母细胞瘤(RB)、眼内炎进行鉴别。Coats病治疗包括激光、冷凝、抗VEGF、抗炎、玻璃体手术等。


研究速览:探秘儿童Coats病——超广角影像学特征与眼底激光长期疗效

研究目的

旨在探讨儿童Coats病的超广角影像学特征,并评估眼底激光治疗后的长期疗效。


研究方法

本研究采用回顾性设计,纳入2020年1月至2023年6月期间在徐州市第一人民医院门诊就诊、经临床检查(眼底检查及FFA提示毛细血管扩张并排除其他疾病)确诊的Coats病患儿,且均在院内接受激光治疗并具有完整超广角影像学检查结果。研究对象共12例(男女各6例),均为单眼发病,年龄范围5-13岁,平均年龄8.75岁。所有患儿均接受激光治疗(间接眼底镜激光或裂隙灯下眼底激光),部分患儿联合冷凝、抗VEGF或糖皮质激素玻璃体腔注射;其中1例因视网膜广泛脱离行玻璃体切除术(PPV)联合激光,3例因玻璃体增殖行PPV。随访时间24-54个月,平均36个月。主要观察指标为病灶影像学特征和末次随访视力变化,次要观察指标为黄斑区渗出吸收率。


研究结果

  • 根据眼底FFA检查结果:ⅡA期1例,ⅡB期10例,ⅢB期1例。

  • 影像学特征显示:所有患儿均出现黄白色视网膜下渗出伴动脉瘤样改变,10例(83.33%)存在黄斑区浓密硬性渗出,1例表现为广泛视网膜脱离,1例可见黄斑前牵拉膜。

  • FFA检查发现:6例患儿存在毛细血管扩张且范围超过3个象限,另各有3例患儿的毛细血管扩张范围为1个象限和2个象限;所有患儿的异常毛细血管及无灌注区均位于颞侧、颞上或颞下周边视网膜;对侧眼周边视网膜亦发现血管异常。

  • 末次随访视力变化:10例(83.33%)患儿视力提升,2例视力下降。

  • 黄斑区渗出吸收:9/10例(90%)渗出消退,7例出现黄斑机化。

  • 并发症处理:1例发生新生血管性青光眼(NVG),经抗VEGF和补充激光治疗后,视力提高,眼压控制良好,随访35个月病情稳定;1例玻璃体积血未接受进一步治疗。


研究结论

儿童Coats病超广角影像学特征为黄白色的硬性渗出多累及黄斑,异常血管和毛细血管无灌注区多位于颞侧周边视网膜,因此,超广角影像学检查有助于Coats病的诊断和治疗方案的制定。激光联合抗VEGF/糖皮质激素治疗可以较好的控制病情发展,经长期随访,疗效较好。 


研究思考

儿童Coats病多单眼发病,且因病变常累及黄斑,早期不易被发现。患儿年龄小、病情持续进展,使得治疗较为棘手,往往需要反复综合干预。儿童Coats病异常血管和毛细血管无灌注区多位于颞侧周边视网膜,因此超广角影像学检查有助于Coats病诊断、治疗方案制定和疗效判断。激光治疗是处理异常血管的关键手段,联合抗VEGF或糖皮质激素治疗(注:本组病例中均为超适应证使用)可较好控制病情发展。然而,黄斑区渗出吸收后残留的机化病灶,可能是儿童Coats病视力较差的主要原因。此外,前房房水细胞因子检测有助于探讨发病机制并指导治疗。研究发现,Coats病患儿对侧眼周边视网膜血管也存在异常,提示该病可能与全身系统性疾病相关,值得进一步深入研究。


典型病例分析:儿童Coats病的真实“战场”

患儿信息:男,8岁

就诊日期:2022-09-15

主诉:左眼视力差一个月

出生情况:足月顺产,无吸氧史

眼部检查:

  • 视力:右眼0.6,左眼仅能辨识眼前10cm处手动(FC/10cm)

  • 眼压:右眼16mmHg,左眼7.5mmHg

  • 眼前段:未见异常(-)


诊断:左眼Coats病,左眼渗出性视网膜脱离ⅢA期


治疗经过

  • 2022-10-21 

  • 2022-10-25:左眼底PPV+激光+冷凝+糖皮质激素缓释药物

  • 2022-10-28

  • 2022-11-28

  • 2023-03-27

  • 2023-04:第一次左眼抗VEGF

  • 2023-05-15:补充眼底激光(第二次) 

  • 2023-07-10:第二次抗VEGF

  • 2023-08-17:视力FC/60cm, 虹膜NV;右眼眼压18mmHg,左眼眼压26mmHg 

  • 2023-08-18:第三次抗VEGF +第三次激光(眼内激光)

  • 2025-09-29:末次随访



总结

Coats病是一种好发于儿童的视网膜血管性疾病,临床主要依据典型眼底特征进行诊断,其病变大多累及周边视网膜,因此超广角影像学检查对疾病的诊断以及疗效判断十分有利。该病治疗较为棘手,激光治疗是首选方式,对于严重病例则需采取综合治疗(包括PPV、抗VEGF治疗、抗炎治疗等),以保障有效激光治疗的实施。在治疗过程中,需秉持不抛弃、不放弃的态度,做好打持久战的准备,坚持治疗有望取得良好效果。


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2 comments

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条评论

  • Linda Gareth
    2015年3月6日, 下午2:51

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