编者按:脉络膜息肉样病变(PCV)传统上被认为与年龄密切相关,多见于50岁以上人群。然而在临床中,年龄小于50岁的年轻PCV患者虽相对少见,却因其不典型的起病形式、常伴发的脉络膜血管高渗透性特征,以及对常规抗血管内皮生长因子(抗VEGF)治疗反应的不确定性,成为诊断与治疗中的难点。此类患者易被误诊为慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)或其他脉络膜疾病,导致治疗延误。因此,深入理解年轻PCV的临床与影像学特征,对实现早期准确诊断和制定个体化治疗方案具有重要意义。在2025年海峡两岸医药卫生交流协会眼科学专业委员会第十三届PCV论坛暨黄斑病年会上,昆明医科大学第一附属医院李燕教授以“原来是‘你’”为题,通过四例典型病例,系统阐述了年轻PCV的疾病特征、当前诊疗挑战及未来研究方向。
专家简介

李燕
二级教授,博士研究生导师,享受国务院政府津贴,云岭学者、名医,云南省有突出贡献优秀专业技术人才;云南省中青年学术和技术带头人、云南省医学领军人才。中华医学会眼科学分会眼底病学组委员,中国医师协会眼科医师分会全国委员、眼底病专委会委员;云南省眼科学会眼底病学组组长;云南省医师协会眼科学分会副主任委员;教育部高等学校眼视光医学专业教学指导分委员会委员、云南省眼视光专业指导委员会主任委员;云南女医师协会眼科分会主任委员。中国微循环学会理事、眼微循环专业委员会常委,中国女医师协会眼科分会常委,中国老年医学学会眼科分会常委等。主持国自然基金4项及省部级基金共18项,获得云南省自然科学一等奖及省科技进步一等奖各1项(排名第一)。培养博士及硕士研究生80余人。

席晓婷
昆明医科大学第一附属医院眼科,医学博士,副主任医师,硕士生导师
云南省医学学科带头人
云南省科技创新人才
中国微循环学会眼微循环专委会青年委员委员
中国民族卫生协会眼科学分会青年委员
中日医学科技交流协会眼科分会青年委员
中国中药协会眼保健中医药技术专业委员会青年委员
中国人口文化促进会眼科专委会委员
云南省医学会眼科学分会青年委员
云南女医师协会眼科学专业分会秘书
云南省康复医学会循证康复医学工作委员会委员
海峡两岸医药卫生交流协会眼科学专委会黄斑病学组青年委员
专业特长:眼底病,糖尿病视网膜病变、黄斑病变等
主持国家自然科学基金1项,参与国家自然科学基金3项、主持省级和校级科研项目6项
论文:发表学术论文25篇,其中SCI 18篇,国内北大核心6篇,科技核心1篇
典型病例剖析:揭开年轻PCV的复杂面纱
李燕教授通过四例典型病例,剖析了年轻PCV的临床特殊性。
病例一:长期误诊为CSC的双眼PCV
患者为一名44岁男性,因“左眼视力下降1年余”就诊,否认全身特殊慢性病史。右眼曾于2011年10月(患者37岁)诊断为“CSC”,接受半量PDT治疗;左眼于2017年12月(患者43岁)诊断为“CSC”,接受半量PDT治疗。
眼科查体
视力:右眼0.25,矫正后0.8;左眼0.4,矫正后0.6。
眼前节:双眼未见明显异常。
玻璃体:双眼轻度混浊。
眼底照相

OCT+OCTA

ICGA(因患者荧光素皮试阳性,只做了ICGA)

诊断:CSC,嘱观察。
复诊:患者回家观察5个月后复诊,诉左眼视力无提高。
眼科检查见右眼情况趋于稳定,黄斑区结构上较半年前似乎变化不大,但是仍然可见扩张的Haller层及增厚的脉络膜表现。然而左眼可见多处色素上皮改变,其中绿圈、绿箭处可见似指状突起的改变,其间似乎可见少许血流信号。

为明确患者是否是长期CSC合并CNV形成,进一步检查病灶变化,行FFA+ICGA检查。

右眼造影全程皆为静止性病灶;左眼ICGA早期看到了BVN和扩张的息肉样改变,随时间延长,囊样扩张的息肉呈现“冲刷现象”。同时,造影影像中伴有脉络膜血管高渗透性改变。
回顾早期的录像,确实发现PCV的影像改变。

ICGA与OCTA结合

观察到血管侵入了RPE和Bruch膜与内脉络膜之间的空间,并向上推动RPE。
思考:患者是长期CSC转化为PCV吗?还是一开始就是PCV?
为了弄清楚这个问题,李燕教授团队追问患者详细病史及检查其既往检查资料,发现既往右眼初次发病的ICGA资料提示,右眼初次发病已出现PCV病理改变(绿箭:BVN,红箭:息肉)。同时,造影影像中伴有脉络膜血管高渗透性改变。



患者左眼发病后,李燕教授团队意识到,该患者原来一开始就是PCV。患者初次右眼发病,年龄为37岁,这相较于通常PCV患者的发病年龄较年轻。右眼已经是陈旧性病灶且无活动性改变,考虑观察;左眼给予球内注药治疗(3针后),但患者后续并未按时复诊。

诊断:双眼PCV(左眼活动性)
治疗:左眼玻璃体腔内注射抗VEGF药物(每月1针,连续3月)。
复诊:
2019年7月,给予左眼玻璃体腔内注射抗VEGF药物治疗(每月1针,连续3月)。


造影影像中伴有脉络膜血管高渗透性改变。
2021年5月,患者诉左眼视物变形明显,继续抗VEGF治疗,每月一次。



2021年8月,病变有所好转,继续抗VEGF治疗,每月一次。

2021年9月,迎来的不是胜利而是又一次的挫败。继续抗VEGF治疗,期待有所转机。

左眼病灶多处隆起的PED且隆起面积较之前扩大。

2021年11月,继续抗VEGF治疗,双倍剂量,期待有所转机。


2022年1月,有所好转,继续抗VEGF治疗,双倍剂量,每月一次。

2022年7月,大出血,继续抗VEGF治疗,双倍剂量。



病史回顾与总结

病例二:急性起病的青年PCV
患者为一名35岁男性,因“双眼视力下降4天”就诊,否认全身特殊慢性病史,既往无高度近视。
眼科查体
视力:右眼0.4,左眼0.1。
眼前节:双眼未见明显异常。
玻璃体:双眼轻度混浊。
眼底照相

OCT

FFA+ICGA

病例三:伴脉络膜高渗透性的中年PCV
患者为一名45岁男性,因“左眼视力下降1月”就诊,否认全身特殊慢性病史,既往无高度近视。
眼科查体
视力:右眼0.8,左眼0.4。
眼前节:双眼未见明显异常。
玻璃体:双眼轻度混浊。
眼底照相

OCT

FFA+ICGA:

左眼典型的BVN和息肉,晚期部分冲刷现象,是PCV的特征改变。同时,造影影像中伴有脉络膜血管高渗透性改变。
病例四:单眼PCV伴对侧眼最佳矫正视力低下
患者为一名41岁男性,因“左眼视力下降半月余”就诊,否认全身特殊慢性病史,既往无高度近视。
眼科查体
视力:右眼0.05,左眼0.6。
眼前节:双眼未见明显异常。
玻璃体:双眼轻度混浊。
眼底照相

OCT

FFA+ICGA:

右眼典型的BVN和息肉,晚期部分冲刷现象,是PCV的特征改变。同时,造影影像中伴有脉络膜血管高渗透性改变。
病例汇总与讨论
上述4例患者发病年龄为35~45岁,均低于PCV常见发病年龄段。病例一揭示了年轻PCV可被长期误诊为慢性CSC,关键在于通过ICGA识别隐匿的BVN和息肉,并注意其常伴发的脉络膜高渗透性特征;病例二展示了PCV在青年中也可急性起病;病例三、四进一步印证了脉络膜高渗透性在年轻PCV中的常见性。所有病例的ICGA均显示出典型PCV特征,支持其诊断。病例一的长期随访提示,部分年轻PCV对抗VEGF治疗的反应可能不佳,表现为依赖性治疗和易复发,治疗挑战更大。

窥斑见豹:年轻PCV患者的特殊表型与病理本质探析
PCV虽通常被视为一种与年龄相关的疾病,但其发病机制尚未完全明确。有研究认为,PCV可能是一种独立疾病,而非老年性黄斑变性(AMD)的亚型[1]。流行病学数据显示,PCV的发病年龄多见于50~65岁,平均约为60.1岁[1]。一项针对50岁以下PCV患者的研究表明,这类患者虽然相对少见,但确实存在独特的临床特征[2]。年轻PCV患者的临床表现可能包括持续性复发和视网膜下出血[3]。部分年轻PCV患者可能伴有脉络膜血管高渗透性[4]。
目前,针对年龄小于50岁PCV患者的抗VEGF治疗效果尚未得到充分评估。有研究表明,伴有脉络膜血管高渗透性的年轻患者对抗VEGF治疗的反应可能较差[1]。年轻患者的最佳治疗策略尚未形成共识,需要针对这一人群的随机对照试验来指导临床实践。
综上所述,年龄小于50岁的PCV患者虽相对少见,但其独特的临床特征和治疗反应值得深入研究。未来需要更多大规模、多中心的研究,进一步阐明解年轻PCV患者的流行病学特征、病理机制、最佳治疗方案和长期预后,以提升此类患者的临床管理水平。
参考文献:
[1]K. Sharma, R. P. Maurya, M. Singh, et al. Rare case of polypoidal choroidal vascular angiopathy: A case report 2016;
[2]Chang, YS, Kim, JH, Kim, JW, et al. Polypoidal choroidal vasculopathy in patients aged less than 50 years: characteristics and 6-month treatment outcome. GRAEF ARCH CLIN EXP. 2016; 254 (6): 1083-9. doi: 10.1007/s00417-015-3173-1
[3] Fangbai Wu. Efficacy and its morphological evaluation of polypoidal choroidal vasculopathy 2017; 41 159-165. doi: 10.3760/cma.j.issn.1673-5803.2017.03.003
[4] Koizumi, H. [Polypoidal choroidal vasculopathy: new observations and therapeutic implications]. Nippon Ganka Gakkai Zasshi. 2014; 118 (11): 927-42. PMID: 25543384
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Linda Gareth
2015年3月6日, 下午2:51Donec ipsum diam, pretium maecenas mollis dapibus risus. Nullam tindun pulvinar at interdum eget, suscipit eget felis. Pellentesque est faucibus tincidunt risus id interdum primis orci cubilla gravida.