编者按：1995年，Chang等报道了10例具有一系列特殊眼底征象的患者，将其命名为特发性视网膜血管炎、动脉瘤和视神经网膜炎（IRVAN）综合征[1]。IRVAN综合征是一类罕见的眼部综合征，发病隐匿，导致患者视力严重下降，自然预后差，其治疗相对棘手，目前尚无统一的方案。2021年中国眼底病论坛上，徐州市第一人民医院、徐州市眼病防治研究所李甦雁教授分享了其团队在治疗IRVAN综合征中取得的突出成果。
IRVAN综合征的诊治现状：罕见、难治、无统一方案
IRVAN综合征病因尚不明确，是累及视神经视网膜血管的一组疾病，好发于青年女性，多发双眼。其典型症状包括血管炎、瘤样动脉扩张、视神经视网膜炎以及周边视网膜血管闭塞等，一旦渗出性病变累及黄斑区，或发生玻璃体积血、新生血管性青光眼等并发症，将对患者视力造成极大影响。
IRVAN综合征的诊断标准分为主要标准（视网膜血管炎、视网膜动脉瘤样扩张和视神经视网膜炎）和次要标准（周边毛细血管无灌注、视网膜新生血管和黄斑渗出）。Samuel等[2]结合病变特点，将本综合征分为五期：一期：微小动脉瘤、眼底黄白色硬性深处早、视神经视网膜炎症；二期：视网膜周边无灌注区形成；三期：视网膜、视盘新生血管或玻璃体积血；四期：虹膜新生血管（虹膜红变）；五期：新生血管性青光眼。
目前，IRVAN综合征治疗方法多样，包括糖皮质激素治疗、抗VEGF药物治疗、免疫抑制剂治疗和手术治疗等，但缺乏大规模临床随机对照研究，以个案为主，尚无统一治疗方案，治疗效果也不尽如人意。
微创玻璃体手术治疗IRVAN：安全，有效，前路可期
李甦雁教授介绍，其团队通过回顾性分析8例16眼临床确诊为IRVAN综合征的临床资料，采用OCT分析后极部玻璃体交界面的状态。其中，6例9眼进行了PPV手术，术中彻底清除玻璃体后皮质和增殖膜。通过比较手术前后BCVA，观察视盘表面及盘周瘤样扩张动脉消退率以及硬性渗出吸收率，分析IRVAN综合征玻璃体交界面的变化和PPV手术疗效。
纳入的8例患者均为女性，年龄为9岁~41岁，平均30岁，均为双眼发病。所有的患者眼底均可见视盘表面及盘周动脉分支处红色瘤样扩张动脉，视盘周可见黄色环形硬性渗出，FFA均显示周边大片毛细血管无灌注。根据诊断标准确诊为IRVAN综合征：2期6例12眼，3期2例3眼，5期1眼（在外院接受了玻璃体手术后眼球萎缩）。其中，8例15眼均接受了眼底激光处理，6例9眼PPV手术联合剥膜术后随访7月~122月，平均47个月。
结果显示：接受PPV手术的9眼中8眼，患者视力提高，1眼不变，其余视盘表面及盘周血管分叉处扩张的动脉瘤消退率以及硬性渗出吸收率为88-100%；而未手术的4例6眼虽进行了眼底激光和糖皮质激素治疗后病情得到了基本控制，但是视盘表面扩张的动脉瘤及盘周硬性渗出无明显改变。
IRVAN综合征患者双眼PPV术前/术后眼底情况比较：
治疗前（BCVA：0.12） PPV术后（BCVA:0.3） 术后21月随访（BCVA：0.3）
治疗前（BCVA：0.15） PPV术后（BCVA：0.4）术后11月随访（BCVA：0.4）
李教授总结
IRVAN综合征的患者往往存在玻璃体交界面增殖膜等异常表现。由于眼底激光治疗无法消除瘤样扩张动脉，而PPV手术去除了视网膜玻璃体交界面的异常、改善了视网膜表面的氧供，可能是病情控制、瘤样扩张动脉消退、渗出消失的有效方法。
参考文献
1.Iopathic retinal vasculitis, aneurysms,and neuro-retinitis, Retinal Vasculitis Study. Chang TS, Aylward GW ,Davis JL, et al. Ophthalmology. 1995 Jul;102(7):1089-97
2.Samuel M A , Equi R A , Chang T S , et al. Idiopathic retinitis, vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis (IRVAN): new observations and a proposed staging system.[J]. Ophthalmology, 2007, 114(8):1526-1529.e1.
专家简介
李甦雁 教授
徐州市第一人民医院副院长、徐州市眼病防治研究所所长、眼科医院院长、徐州市眼病诊疗中心主任、徐州市眼科重点实验室主任，徐州医科大学教授，硕士生导师。中华医学会眼科分会委员，中国女医师协会眼科分会常务委员，中华医学会眼科分会眼底病学组委员，江苏省医学会眼科分会主任委员，江苏省有突出贡献的中青年专家、国务院特殊津贴专家。系徐州医科大学眼视光医学系系主任。获中国人文医生、全国医药卫生系统先进个人、全国卫生先进工作者。江苏省十大女杰，第十二届、第十三届全国人大代表，徐州市第十二届、江苏省第十二届党代表。
专业方向：玻璃体视网膜疾病诊治
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Linda Gareth
2015年3月6日, 下午2:51Donec ipsum diam, pretium maecenas mollis dapibus risus. Nullam tindun pulvinar at interdum eget, suscipit eget felis. Pellentesque est faucibus tincidunt risus id interdum primis orci cubilla gravida.