编者按：原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）是一种罕见的疾病。其临床表现多种多样，包括玻璃体混浊、视网膜渗出和视网膜下色素上皮（RPE）浸润。多数PVRL可能伪装成慢性中间葡萄膜炎或后葡萄膜炎等炎性疾病，或伪装成退行性疾病诸如年龄相关性黄斑变性疾病，这使得临床诊断具有挑战性。PVRL的光学相干层析成像（OCT）特点通常是非特异性的，包括视网膜下/内高反射病灶、视网膜下液、玻璃体细胞和RPE下沉积物（位于Buch膜上），而黄斑囊样水肿（CME）在PVRL中并不常见。近期Gábor G. dek教授、Scott r .Sneed教授和Lee M.Jampol教授对一例PVRL中黄斑水肿进行了详细回顾。
病例报告
患者男性，73岁，双侧复发性CME。患者于一年前右眼视力模糊，外院最初诊断为白内障，患者只接受了右眼白内障手术。术后早期，患者视力有所改善，但不久后视力恶化，并被诊断为CME伴视网膜下白色沉积物（图1，A-F）。实验室检查显示CRP（1.4）和ESR（44mm）轻微升高，ACE（42）正常，HSV、CMV、HIV、ToxocaraIgG和弓形虫IgG检测阴性，PPD阴性，Quantiferongold阴性，VDRL阴性，胸部X线检查阴性。白内障术后四周，患者右眼视力为20/50，左眼视力为20/20，右眼接受了糖皮质激素治疗。患者症状和视力有所改善（糖皮质激素治疗后4周右眼视力20/30），六个月后未手术的左眼出现CME（图1，G-L），三个月后右眼CME复发。双眼均接受了糖皮质激素治疗。
图1. A–f.患者视网膜的初始表现:A和B.彩色眼底照相和荧光素血管造影术（FA）显示圆形和融合性白色视网膜下病变，边界清晰，可在FA上染色。C和D.未受影响的左眼。E.右眼光学相干断层扫描图像，显示视网膜中央积液，视网膜下区域有弥漫性和局灶性高反射物质积聚，RPE不规则。F.左眼的正常光学相干断层扫描图像。
6个月后拍摄的G-L图像:G和H.可见A&B中视网膜下病变部分消退，FA中有一些残留染色。I和J.左眼的彩色眼底照相和FA，黄斑区有白色小病变，视网膜中央凹反射减弱；FA显示CME伴花瓣状渗漏。K.右眼光学相干断层扫描显示囊肿和视网膜下病变消退，但有少量“核仁样”RPE下沉积物。L.左眼光学相干断层扫描，显示中心累及视网膜内积液，但无视网膜外改变。
患者到院就诊时（右眼接受第二次糖皮质激素治疗后一个月），右眼和左眼的视力分别为20/30和20/40，眼压正常。裂隙灯检查显示右侧前房无细胞，左前房有1+染色细胞。右眼为后房型人工晶体（PC-IOL），左眼为1+核性白内障。眼底检查未见玻璃体细胞。两个后极均有乳白色深部病变。右眼视网膜中央凹光反射正常，但左眼视网膜中央凹下可见CME和一些色素团块（图2）。眼底自体荧光显示双眼深部病变区域出现局灶性超自体荧光。光学相干断层扫描显示双眼可见大量小的RPE下沉积物和完整的Bruch’s膜。左眼可见一些RPE下沉积物顶部有小的垂直视网膜内浸润，伴有视网膜内积液，右眼黄斑干燥。在颞侧可见一条与中央凹无关的痕迹ERM（图2）。
图2. 患者初次就诊后11个月拍摄的图像（图1，A-F）。A.右眼彩色眼底照片，显示深圆形乳脂沉积。B.眼底自体荧光，（A）中可见的沉积物显示超自体荧光。C和D.左眼类似病变，有一些色素沉着，仅次于视网膜中央凹（C），眼底自发荧光呈花瓣状超自荧光（D）。E.右眼光学相干断层扫描显示RPE下沉积物，与4个月前拍摄的图1（K）部分中所见相似。F.左眼光学相干断层扫描显示视网膜中央积液和轻度视网膜前膜形成。
此次检查高度怀疑患者为PVRL。由于患者之前接受过局部糖皮质激素治疗，且检查时未发现玻璃体细胞，因此进行了磁共振成像，显示脑部病变与淋巴瘤一致。两个月后，患者接受了脑部活检，结果提示有炎性组织，但无肿瘤。患者接受了全身糖皮质激素治疗，但在对药物有初步应答后，病情随即又恶化。五个月后，患者再次接受脑部活检，结果显示为高度弥漫性大B细胞淋巴瘤。患者开始接受全身化疗，不幸的是患者很快死亡。
病例讨论
除非既往有眼内手术，否则CME在PVRL中较为罕见。Carreras等报道了在9例PVRL患者中的15只患眼中，4例患者中的6只眼睛在OCT或荧光素血管造影中出现CME。这6只眼睛中，4只曾做过眼内手术（2名患者做过白内障手术，2名患者做过睫状体平坦部玻璃体切除术），在其余2例未接受过手术的CME患者中，患者均有全脑放疗史。此外，他们报告了一名患者，该患者在基线时无CME，但在随访期间发生CME，该患者有睫状体平坦部玻璃体切除术史。Carreras通过回顾发现，文献中的大多数病例都曾接受过手术或放射治疗干预，可得出结论，尽管PVRL患者可能出现CME，但这通常是既往干预的结果。
而此案例中的PVRL患者，患有双侧CME，此前未进行放疗或化疗治疗，且仅一只眼有白内障手术史，另一只眼未接受过治疗。在这种情况下可以明确，该患者出现CME，是由PVRL引起的。
参考资料：[1]GG Deák, Sneed S R , Jampol L M . CYSTOID MACULAR EDEMA IN THE SETTING OF PRIMARY VITREORETINAL LYMPHOMA[J]. Retinal Cases and Brief Reports, 2018.
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Linda Gareth
2015年3月6日, 下午2:51Donec ipsum diam, pretium maecenas mollis dapibus risus. Nullam tindun pulvinar at interdum eget, suscipit eget felis. Pellentesque est faucibus tincidunt risus id interdum primis orci cubilla gravida.