编者按：众所周知，青光眼对患者的视力及生活质量带来严重影响。恰逢2024年世界青光眼周，我们特地整理了一系列具有代表性的青光眼病例。这些病例来自世界各地，通过这些案例，可以深入了解青光眼对患者生活的影响。希望这些真实的病例能引起更多人对青光眼的关注，促使更多人重视早期诊断和治疗，为患者提供更多关于疾病管理和康复的信息。让我们共同努力，为战胜青光眼贡献力量。
急性闭角型青光眼(AACG)是一种严重威胁视力、需要及时诊断和治疗的眼科急症。AACG可以是原发病，也可以继发于各种病。准确诊断AACG对于制定治疗方案和改善患者预后至关重要。继发性AACG的治疗应该针对特定的致病机制，但这常被忽视，使预后不理想，甚至引起严重并发症。
病例报告
一位70岁的女性患者，主诉右眼疼痛、眼压升高，经诊断为成熟期白内障和房角关闭。
最佳矫正视力：右眼手动，左眼20/40。
眼压检测：右眼为28mmHg，左眼为12mmHg。
裂隙灯检查：右眼的附属器和眼睑未见异常，结膜充血程度较为严重（++），角膜透明，前房安静但非常狭窄，出现白色白内障（如图1A、B所示）。由于屈光介质混浊，无法对后段进行临床检查。
前房角镜检查：所有象限的房角均完全闭合。左眼的结膜和角膜清晰，前房深度适中且开角，白内障LOCS III 分级为NO2NC2，后段未见异常（如图1C、D所示）。
B超：患者鼻侧自赤道向外周区域存在显著隆起的脉络膜圆顶状病变，且伴有视网膜后脱离的现象。
UBM检查：睫状体受累严重，导致全房角关闭(图2A, B)。
A超扫描：发现一个中等反射强度的病变区域，其内部结构呈现规则性，并观察到血管分布。
彩色多普勒成像（CDI）：证实了血流的存在，并清晰地显示出主血管及周围血管的分布状态(图2C)。
造影增强超声（CEUS）：肿瘤呈现出依赖于脉络膜血流的灌洗轮廓，并具有不完全充灌的模式(图2D)。
综合以上检查结果，高度怀疑患者患有脉络膜和睫状体黑色素瘤。
患者转诊至肿瘤专科医院接受进一步的检查。通过眼眶和颅脑CT扫描，发现右眼内存在一个边界清晰且未超出眼球的高密度肿块(图3A)。同时，腹部CT和胸部X线检查均排除了肿瘤转移的可能性。患者接受了右眼球摘除术，术后的病理结果证实，该肿块为脉络膜黑色素瘤(图3B-D)。
术中观察到，肿物的基底部直径为14mm，高度为11mm，呈圆顶状，表面可见棕色色素沉着，并伴有渗出性视网膜脱离。由于肿瘤病变的影响，晶状体虹膜隔发生了前移，并继发了房角关闭。值得庆幸的是，肿瘤并未侵犯巩膜或巩膜外组织(图3C)。在显微镜下观察，可见肿瘤细胞呈多角形，具有上皮样外观，胞质适中。细胞核呈圆形或卵圆形，核仁泡状，嗜酸性粒细胞显著。有丝分裂活跃，肿瘤细胞巢与坏死区相互混杂。但值得注意的是，肿瘤内并未见浸润现象。肿瘤主要位于脉络膜和睫状体之间，紧贴晶状体后面。与之前的检查结果一致，肿瘤并未侵犯巩膜或巩膜外组织(图3D)。最后，将CEUS和CDI的结果进行关联分析。在第一模态（CDI显示无血管显像的区域）中，观察到了无灌注的区域，这与组织病理学证实的广泛坏死区域完全对应。这进一步证实了肿瘤内部的坏死程度和血流分布情况。
目前，该患者正在接受眼科和肿瘤科的密切术后观察，以确保及时发现并处理可能出现的并发症和肿瘤复发。
病例讨论
尽管高眼压作为眼内肿瘤的体征具有多种机制，但AACG并不常见，因此经常被忽视。眼内肿瘤通过影响房角开放和关闭的机制，包括晶状体虹膜隔的前移、新生血管形成、葡萄膜炎（粘连）等，可能引起眼压升高。对于单侧或不对称性青光眼、难治性青光眼、已知存在眼内或眼外肿瘤的患者，以及因屈光介质混浊而无法完成临床检查的患者，都需要与眼内肿瘤进行鉴别诊断。
在诊断眼内肿瘤继发的AACG时，需要进行详细的临床检查，包括使用生物显微镜、前房角镜检查和眼后节探查。当明显的屈光介质混浊妨碍了对眼后段的检查时，应使用额外的诊断性影像学检查，如UBM、A超、B超、光学相干断层扫描（OCT）、荧光素血管造影和CDI，以描述肿瘤的特征并寻找与房角关闭机制相关的解剖信息。CT和MRI在排除和随访系统性恶性肿瘤（原发性或转移性）方面非常有帮助。CEUS可以显示眼内肿瘤的微-大血管模式和灌注情况，是一种新颖且有用的成像技术。
在由眼内肿瘤引起的AACG病例中，确定肿瘤特征、眼外受累或转移至关重要，因为这将直接影响治疗方案的选择。治疗眼部黑色素瘤的主要目标是防止复发和转移，同时尽可能保持视力。传统的治疗方法包括眼球摘除术。然而，近年来已出现替代治疗方法，如激光治疗、放射治疗、近距离治疗、质子束放疗、立体定向放疗和手术切除。原发性葡萄膜黑色素瘤患者的生存率和生活质量已通过放射治疗和手术切除治疗的改进而得到显著提高。
值得注意的是，在识别眼内肿瘤之前使用激光或手术治疗急性青光眼可能会增加眼内肿瘤眼外扩散的风险。因此，在这种情况下，眼科激光和切口手术通常是禁忌的。一旦诊断为葡萄膜黑色素瘤，立即转诊至肿瘤科进行进一步治疗是至关重要的。
总结
在单侧、不对称或难治性青光眼病例中，对肿瘤进行鉴别诊断具有至关重要的意义。为了预防因医源性处理不当而引发的并发症，进行诊断成像至关重要。通过早期发现恶性肿瘤，患者的预后和治疗效果可以得到显著改善。相反，若延迟诊断，可能会导致灾难性的并发症，如肿瘤转移和患者死亡。因此，在青光眼病例中，及时、准确的肿瘤诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
参考文献：Corzo-Camberos F, Alvarez-Ascencio D, Martinez-Trujillo D, Becerra-Revollo C. Importance of multimodal imaging diagnostics in acute angle closure glaucoma: Case report. Arch Soc Esp Oftalmol (Engl Ed). 2024 Jan;99(1):38-42. doi: 10.1016/j.oftale.2023.10.010. Epub 2023 Dec 1. PMID: 38042479.
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Linda Gareth
2015年3月6日, 下午2:51Donec ipsum diam, pretium maecenas mollis dapibus risus. Nullam tindun pulvinar at interdum eget, suscipit eget felis. Pellentesque est faucibus tincidunt risus id interdum primis orci cubilla gravida.