编者按：玻璃体视网膜淋巴瘤（VRL）是一类罕见的淋巴结外淋巴瘤，56%～90%的VRL患者最终会发生中枢神经系统受累，恶性程度高，可致盲、致死。根据恶性淋巴细胞是否首发于玻璃体视网膜，临床上将VRL分为原发性和继发性。既往认为系统性肿瘤转移到视网膜非常罕见，但是根据现有文献，继发性玻璃体视网膜淋巴瘤（SVRL）的发病率为5.5%~28%，并非特别罕见。在第二十六届眼底病论坛暨国际视网膜研讨会（Retina China 2025）上，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院常青教授详细分享了团队进行的SVRL相关研究的初步结果，为眼科医师深入了解该疾病提供了参考资料。

专家简介

常青

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 教授、主任医师、博士生导师、玻璃体视网膜疾病学科主任

中国医师协会眼底病学组委员

中华医学会眼底病学组委员

中国医药教育协会眼科专业常委

中国女医师协会眼科专业委员

《中华眼底病杂志》、《眼科大查房》等杂志编委

基本信息

研究纳入了2019年5月至2025年1月就诊的SVRL患者共19位（32眼），患者既往均确诊全身系统性淋巴瘤。患者系统性肿瘤诊断的平均年龄为50岁，眼部发病的平均年龄为52.5岁，女性占比3/4。既往肿瘤最常见的淋巴瘤部位依次是淋巴结、鼻咽部和乳腺，病理类型最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），其次是NKT细胞淋巴瘤。所有患者都进行过化疗，其中部分患者接受了联合靶向治疗或造血干细胞移植治疗。

临床特征

患者从初始肿瘤到眼部发病间隔平均为43个月，对比不同病理类型可发现：T细胞淋巴瘤患者的间隔时间呈现更短的趋势。当出现眼部症状时，全身评估发现21%的患者同时发生系统性淋巴瘤复发，这一数据提示了全身评估的重要性。SVRL患者眼科就诊时，视力不符合正态分布，而呈现两极化分布。SVRL的眼部表现可包括玻璃体混浊、视网膜病灶、视神经浸润，其发生比例与常青教授团队既往进行的原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）的研究结果无显著差异。  

随访情况随访患者均完成了眼内化疗联合全身化疗，总死亡率约为1/4。

对SVRL患者的眼部与中枢神经系统（CNS）累及的先后顺序进行分析发现，眼部发病早于CNS的比例高于CNS早于眼部发病（27.3% vs 9.1%）。常青教授团队进一步对部分患者进行了基因组学分析，以一位72岁的女性患者为例，该患者患有鼻咽部NKT细胞淋巴瘤，患者进行了全身化疗、靶向治疗。一年后患者出现双眼视物模糊，诊断性玻切证实为NKT细胞淋巴瘤，患者在经过放疗、化疗、靶向治疗一年后去世。常青教授团队对该患者鼻咽部肿块和玻璃体进行基因测序发现：两处病灶检出突变的相似度为91%，提示该患者眼内NKT细胞淋巴瘤是与鼻咽部呈高度一致性。横向对比PVRL与SVRL的肿瘤基因组学特征发现两者存在一定差异，但由于病例数有限，仍有待进一步研究。

小结

SVRL并非以往认为得那样罕见，近年来其发病率上升，常青教授团队的数据显示为8.8%~24%。SVRL的发病年龄、临床特征、治疗反应与PVRL类似。SVRL最常见的病理类型是DLBCL、NKT，常见原发部位为淋巴结、鼻咽部和乳腺。新的分子检测技术的应用有利于SVRL的诊断与同源性判断，也有利于眼科医师对疾病发病机制的探索。

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