易误诊的葡萄膜炎——一例Fuchs 综合征的曲折诊治经历

  • 2023-12-20 20:38:00
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编者按:Fuchs 综合征(Fuchs’Uveitis Syndrome),又称为虹膜异色性虹膜睫状体炎,奥地利眼科医生Ernst Fuchs于1906年首先对这种疾病进行了详细的描述。Fuchs 综合征是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性炎症,90%单眼受累,无明显性别差异,是一种预后较好的特殊类型葡萄膜炎。该病发病隐匿,炎症轻微,典型表现为前葡萄膜炎、虹膜异色、虹膜萎缩、继发性青光眼等。AAO2023年会上,Marion Ronit Munk教授通过一则病例报告,详述了一例高眼压Fuchs 综合征患者的诊疗经过。

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▲现病史

患者右眼病因不明的葡萄膜炎,虹膜新生血管和眼压失调。

▲既往史

2000年患者右眼诊断为前葡萄膜炎,2011年右眼行白内障手术,并接受了SLT治疗和YAG虹膜切开术。

▲既往治疗

右眼局部治疗:β受体阻滞剂(Timo-Comod 0.5%)2次/天,糖皮质激素(地塞米松) 3次/天。

全身系统治疗:乙酰唑胺250mg 4次/天,钾片1次/天。

▲眼科检查

右眼:S-2.50/Z -3.00/A175;视力0.6;眼压29mmHg;前房细胞2+,星状Kps,弥漫性虹膜透射;虹膜异色,弥漫性萎缩,萎缩范围在靠近瞳孔缘处为甚,虹膜根部至瞳孔缘血管呈放射状分布。

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左眼:S+0.25/Z -3.75/A5;视力0.5;眼压8mmHg。

▲治疗方案

治疗医师为患者调整了治疗方案。局部治疗调整为盐酸多佐胺-马来酸噻吗洛尔滴眼液2次/天、酒石酸溴莫尼定滴眼液2次/天、糖皮质激素滴眼液5次/天;全身系统治疗调整为盐酸伐昔洛韦片1g 3次/天,乙酰唑胺250mg 4次/天,钾片1次/天;同时采取前房穿刺。

▲疾病转归

然而再次就诊时患者无其他任何特殊症状,但右眼眼压高达42mmHg,只能通过静脉注射甘露醇来降低,同时转诊至青光眼专科,行Preserflo植入联合丝裂霉素C治疗。扫频源OCT可进行三维及360°分析,几乎全周出现房角闭合粘连,无纤维膜。

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前房穿刺并进行眼内液检测,发现HSV1、HSV2、VZV、CMV、风疹、弓形体病PCR与HSV1,HSV2、VZV、CMV、弓形体病GWC均为阴性,只有风疹GWC为阳性。既往也曾有文献报道过Fuchs综合征与单纯疱疹病毒、风疹、弓形体病介导的慢性免疫反应有关,但风疹GWC阳性与Fuchs综合征的相关性较为明确。

▲疾病诊断

至此,这例患者的诊断已然较为明确了,Marion Ronit Munk教授诊断其为Fuchs综合征,并强调Fuchs 综合征患者的随访是长期和必须的,重要的是及时发现青光眼并及时治疗。对于Fuchs综合征的治疗,长期使用糖皮质激素会导致继发性青光眼和促进白内障的发生和发展。对白内障已形成且影响视力者,行白内障摘除术则预后较好。对于继发性青光眼,可选用抑制房水生成的药物治疗,眼压不能控制者可根据患者的具体情况进行不同的抗青光眼手术治疗。


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条评论

  • Linda Gareth
    2015年3月6日, 下午2:51

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