陆方教授:Coats病黄斑下纤维结节手术取出初探索

  • 2023-12-28 17:01:00
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编者按:Coats病是一种以视网膜毛细血管和微血管异常扩张为特征的外层渗出性视网膜病变,主要发生于年轻男性,常伴有视网膜内或视网膜下脂质渗出,重者甚至发生渗出性视网膜脱离。Coats病发病隐匿,病程缓慢,呈进行性,早期不易察觉(尤以儿童患者),直到视力显著减退,出现白瞳或废用性斜视时才被注意,这为其治疗带来不小的挑战。2023年CCOS会议上,四川大学华西医院陆方教授介绍了一项Coats病黄斑下纤维结节手术取出的安全性和短期疗效观察,为其治疗带来一些启示。


Coats病,谓之何病?

1908年,Georges Coats首先报道了一例发生渗出性视网膜脱离伴单眼血管异常的年轻男性,故又名Coats病。Coats病的临床特点表现为周边视网膜毛细血管扩张(灯泡),微血管瘤,大量视网膜内/下的脂质渗出,伴渗出性视网膜脱离,极度严重的时候可以看到动静脉异常吻合。患者往往主诉/体征检查发现视力下降(34%)、斜视(23%)、白瞳 (20%)、无症状 (8%)。

视网膜内/下的脂质渗出与大量累积可能是导致视力下降的主要原因,长期大量的脂质累积,甚至移行到黄斑中心,形成黄斑下结节,久之进展为纤维结节,不易消退,严重影响视力。据研究表明,Coats病患者76%最终视力低于20/200,90%前节正常,99 %中周部或周边的视网膜血管扩张,8%并发新生血管青光眼,47%导致全视网膜脱离。

病理改变分类:

group I : 大量视网膜下渗出

group II: 大量视网膜下渗出,视网膜下及视网膜内出血,视网膜血管扩张

group III:视网膜动静脉畸形

治疗:

Coats病的治疗有观察、激光、冷冻、玻璃体视网膜手术、眼球摘除、抗VEGF治疗、眼内TA等多种手段,不同治疗方式各有其适用和禁忌的范围。

观察:适用于对视力无威胁的微小病变,或无痛盲眼;

激光:适用于毛细血管扩张伴渗出,但无或有少量视网膜下积液;

冷冻:适用于视网膜下渗出液,其厚度足以引起视网膜的冷凝反应;

玻璃体视网膜手术:适用于大面积视网膜脱离,无条件实施冷冻或激光治疗者;

眼球摘除:不能排除失明或视网膜母细胞瘤的可能性;

抗VEGF治疗:很有前景,但对儿童的安全性还不清楚;

眼内TA:可减少渗出,但有青光眼和白内障的危险。


黄斑下结节vs. 黄斑下纤维结节

黄斑下结节与黄斑下纤维结节的区别之处在于,脂质的累积形成结节(nodules)的情况下,尚为一个可以被吸收的成分。随着时间日积月累,一旦这些结节形成纤维结节(fibrosis),便不太可能被自发吸收和消除,在造影检查上显示为异常的结构改变和异常的荧光反应。据研究显示,黄斑下结节52%出现在2B和3A1阶段,发展为黄斑纤维化瘢痕的平均时间为1个月,且一旦形成永不倒退。这是导致患者视力不佳的主要原因。有随访研究发现,Coats病患者黄斑结节发生率达15.8%,治疗时应当引起足够的重视。

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手术取出黄斑下纤维结节安全性和疗效的初步探索

陆教授团队针对Coats病黄斑下纤维结节,对十余位患者施行了MF剥出+ILM剥除+激光+硅油填充的手术治疗。其中较为经典的6个病例,大部分为男性,术前视力较差。术中由于黄斑下纤维结节和RPE粘连非常紧密,取出结节的过程较为复杂,但结节被取出后,视网膜则可以很好地复回原位,无一例患者形成黄斑裂孔。

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其中部分病例展示

Case 2 LXY 患者经治疗后黄斑下结节消退,硅油取出后的眼底表现。

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Case 3 HYI 术后2个月,硅油取出后,视网膜平伏,但黄斑区RPE萎缩。

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Case 4 WZH 治疗后患者眼底情况。

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Case 5 YMH 硅油取出后患者眼底情况。

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手术取出黄斑下纤维结节随访显示,患者视力有一定程度好转。但由于样本量太少、随访时间太短,所以现在还不能够妄下结论。

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小结

黄斑下纤维结节是导致严重影响视力的病理结构,是视网膜长期慢性炎症反应的结果,早期治疗视网膜下结节可以减少纤维结节形成的机会。通过手术去除黄斑下纤维结节可以作为一种治疗选择,在施行手术治疗的十几位病例中无全身和眼部不良反应,未观察到眼压升高、白内障、视网膜脱离、玻璃体积血、眼内炎。但由于缺乏长期随访,现在还无法下定论,仍需要更多的病例和更长时间的随访,观察手术治疗取出黄斑下纤维结节的疗效和安全性,以为临床实践做出更多启示和指导。


专家简介

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陆方 教授

四川大学华西医院 眼科副主任主任医师,教授博士生导师专业:眼底病,神经眼科学术任职:中华医学会神经眼科学组委员中华医师协会眼科分会眼底病学组委员中华女医师学会眼科专委会常委中华医学会儿科分会眼科学组委员四川省医学会眼科分会副主任委员四川省老年医学会眼科分会副主任委员中国老年学和老年医学学会眼科学分会副主任委员中国研究型医院学会神经眼科专业委员会常委中国妇幼保健协会儿童眼保健分会专家指导组成员中华眼底病杂志编辑部主任/副总编辑


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条评论

  • Linda Gareth
    2015年3月6日, 下午2:51

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