全球罕见眼病追踪:季节性超急性全葡萄膜炎

  • 2024-04-19 17:23:00
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编者按:季节性超急性全葡萄膜炎(SHAPU)是一种独特的眼内炎症疾病,其特点为每隔一年在秋季出现爆发性流行,主要临床标志为白瞳症和恶性低眼压。自1975年在尼泊尔首次报道以来,SHAPU一直因其独特的疾病特性,如季节性发作、病情迅速恶化以及高失明率等,而受到全球眼科医生的关注。APAO 2024年会上,来自Tilganga眼科研究所的知名专家Anu Manandhar教授就SHAPU的相关内容进行了深入的分享与探讨,揭示了这一疾病的更多细节。


概述

1975年,A.D.医生首次报道了SHAPU这一疾病,并描述了其爆发流行的特点。SHAPU患儿常伴随视力丧失、哭闹、拒绝检查等症状,临床表现主要为睫状充血、前房积脓、前房纤维渗出物、虹膜混浊并有渗出物充填虹膜隐窝、瞳孔区纤维渗出膜、瞳孔后白色沉积物(主要为白细胞)、低眼压以及眼底反光消失。对该类患者进行进一步的实验室检查后有不同的发现:ELISA检测排除了弓形虫和弓蛔虫寄生虫感染的可能性;免疫测试结果显示干扰素水平偏低,HsV和CMV抗体的滴度也较低;房水检测中,细菌和真菌感染均呈阴性;HPE检查显示存在慢性炎症细胞和完全性视网膜变性。目前,雪舟蛾属蛾子被认为可能与SHAPU有关,但动物实验的结果尚未能确切证实这一点。


流行病学

SHAPU在尼泊尔博卡拉及其周边地区(特别是卡斯基地区)的儿童中较为常见,其中儿童与成人的比例约为3:1。尽管SHAPU主要集中在这些地区,但在卡斯基以外的多个地区也有病例报告,显示出明显的季节性和地理分布差异。从生态学角度观察,丘陵地区的病例占比较大,其次是Taral地区和山区。值得注意的是,除尼泊尔外,不丹和印度也有SHAPU的病例记录。经过深入调查与鉴定,雪舟蛾属蛾子被认为是SHAPU的主要危险因素。

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分类

根据病程,SHAPU在临床上被分为早期和晚期两个阶段。发病后的48小时内被视为早期,而超过48小时则被认为是晚期。此外,根据病情的严重程度,SHAPU还可进一步分为轻度(0-2天)、中度(3-7天)和重度(>7天)。


诊断

眼前段OCT检查发现,角膜各层中存在毛发状微粒,这一现象在鉴别疾病的早晚期中具有重要的临床意义。除此之外,虹膜萎缩、角膜敏感度变化、前房积脓的演变、眼底图像异常、玻璃体稳定性及颜色变化,以及下方角膜的溶解和穿孔等临床表现,均为新的鉴别诊断依据。

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病原学检查

A Manandhar等人发现,SHAPU患者疱疹病毒群(包括HSV、VZV、CMV)的PCR检测结果均为阴性。对SHAPU患者的玻璃体进行细菌和真菌学检测发现,有的检测到细菌(肺炎链球菌、不动杆菌)感染、有的检测结果阴性,研究认为SHAPU患者有细菌感染的因素存在。

Saskia L. Smits等人将SHAPU患者与正常人群的玻璃体液对比发现,在SHAPU患者的玻璃体液中TTV感染率相对较高。在32份SHAPU样本中,有30份(94%)含有1种或多种病毒(TTV、TTMDV、TTMV),其中18份(56%)样本包含所有3种病毒。

另有文献报道,不同年龄组感染的微生物不同:肺炎链球菌感染的39例病例中,成人9例(23%)、儿童30例(77%);而在金黄色葡萄球菌感染的病例中,9例感染病例全部为成人(100%),无儿童感染病例。


治疗

Byanju等人研究发现,PPV治疗SHAPU效果显著。玻璃体内注射抗生素Rx的效果极佳,患者的视力得到了完全恢复。与单独使用抗生素治疗相比,抗病毒治疗并未显示出额外的益处。另外,Manandhar A等人提出,在某些培养阳性/阴性的病例中,口服糖皮质激素可以作为辅助治疗手段。


并发症

SHAPU并发症包括虹膜变色、复发性前房出血、角膜混浊、RRD、视神经萎缩伴严重血管减少、慢性低眼压、眼球痨、全眼球炎、自发性角膜穿孔等。


小结:SHAPU是一种在尼泊尔以外地区也可能发生的疾病,其发病不限于秋季。TTV可作为SHAPU感染的潜在标志,雪舟蛾属蛾子是主要风险因素。治疗前需准确判断疾病阶段并分类:早期SHAPU建议静脉注射抗生素,晚期则结合玻璃体培养结果与PPV治疗。并非所有病例都需口服糖皮质激素,且通常不需全身性抗生素。该疾病可能与结节性眼炎和弥漫性眼内感染并存,早期、及时、正确治疗及成人病例预后较好。雪舟蛾属蛾子、细菌与SHAPU的关系需进一步研究。


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条评论

  • Linda Gareth
    2015年3月6日, 下午2:51

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