编者按：季节性超急性全葡萄膜炎（SHAPU）是一种独特的眼内炎症疾病，其特点为每隔一年在秋季出现爆发性流行，主要临床标志为白瞳症和恶性低眼压。自1975年在尼泊尔首次报道以来，SHAPU一直因其独特的疾病特性，如季节性发作、病情迅速恶化以及高失明率等，而受到全球眼科医生的关注。APAO 2024年会上，来自Tilganga眼科研究所的知名专家Anu Manandhar教授就SHAPU的相关内容进行了深入的分享与探讨，揭示了这一疾病的更多细节。

概述

1975年，A.D.医生首次报道了SHAPU这一疾病，并描述了其爆发流行的特点。SHAPU患儿常伴随视力丧失、哭闹、拒绝检查等症状，临床表现主要为睫状充血、前房积脓、前房纤维渗出物、虹膜混浊并有渗出物充填虹膜隐窝、瞳孔区纤维渗出膜、瞳孔后白色沉积物（主要为白细胞）、低眼压以及眼底反光消失。对该类患者进行进一步的实验室检查后有不同的发现：ELISA检测排除了弓形虫和弓蛔虫寄生虫感染的可能性；免疫测试结果显示干扰素水平偏低，HsV和CMV抗体的滴度也较低；房水检测中，细菌和真菌感染均呈阴性；HPE检查显示存在慢性炎症细胞和完全性视网膜变性。目前，雪舟蛾属蛾子被认为可能与SHAPU有关，但动物实验的结果尚未能确切证实这一点。

流行病学

SHAPU在尼泊尔博卡拉及其周边地区（特别是卡斯基地区）的儿童中较为常见，其中儿童与成人的比例约为3:1。尽管SHAPU主要集中在这些地区，但在卡斯基以外的多个地区也有病例报告，显示出明显的季节性和地理分布差异。从生态学角度观察，丘陵地区的病例占比较大，其次是Taral地区和山区。值得注意的是，除尼泊尔外，不丹和印度也有SHAPU的病例记录。经过深入调查与鉴定，雪舟蛾属蛾子被认为是SHAPU的主要危险因素。

分类

根据病程，SHAPU在临床上被分为早期和晚期两个阶段。发病后的48小时内被视为早期，而超过48小时则被认为是晚期。此外，根据病情的严重程度，SHAPU还可进一步分为轻度（0-2天）、中度（3-7天）和重度（>7天）。

诊断

眼前段OCT检查发现，角膜各层中存在毛发状微粒，这一现象在鉴别疾病的早晚期中具有重要的临床意义。除此之外，虹膜萎缩、角膜敏感度变化、前房积脓的演变、眼底图像异常、玻璃体稳定性及颜色变化，以及下方角膜的溶解和穿孔等临床表现，均为新的鉴别诊断依据。

病原学检查

A Manandhar等人发现，SHAPU患者疱疹病毒群（包括HSV、VZV、CMV）的PCR检测结果均为阴性。对SHAPU患者的玻璃体进行细菌和真菌学检测发现，有的检测到细菌（肺炎链球菌、不动杆菌）感染、有的检测结果阴性，研究认为SHAPU患者有细菌感染的因素存在。

Saskia L. Smits等人将SHAPU患者与正常人群的玻璃体液对比发现，在SHAPU患者的玻璃体液中TTV感染率相对较高。在32份SHAPU样本中，有30份（94%）含有1种或多种病毒（TTV、TTMDV、TTMV），其中18份（56%）样本包含所有3种病毒。

另有文献报道，不同年龄组感染的微生物不同：肺炎链球菌感染的39例病例中，成人9例（23%）、儿童30例（77%）；而在金黄色葡萄球菌感染的病例中，9例感染病例全部为成人（100%），无儿童感染病例。

治疗

Byanju等人研究发现，PPV治疗SHAPU效果显著。玻璃体内注射抗生素Rx的效果极佳，患者的视力得到了完全恢复。与单独使用抗生素治疗相比，抗病毒治疗并未显示出额外的益处。另外，Manandhar A等人提出，在某些培养阳性/阴性的病例中，口服糖皮质激素可以作为辅助治疗手段。

并发症

SHAPU并发症包括虹膜变色、复发性前房出血、角膜混浊、RRD、视神经萎缩伴严重血管减少、慢性低眼压、眼球痨、全眼球炎、自发性角膜穿孔等。

小结：SHAPU是一种在尼泊尔以外地区也可能发生的疾病，其发病不限于秋季。TTV可作为SHAPU感染的潜在标志，雪舟蛾属蛾子是主要风险因素。治疗前需准确判断疾病阶段并分类：早期SHAPU建议静脉注射抗生素，晚期则结合玻璃体培养结果与PPV治疗。并非所有病例都需口服糖皮质激素，且通常不需全身性抗生素。该疾病可能与结节性眼炎和弥漫性眼内感染并存，早期、及时、正确治疗及成人病例预后较好。雪舟蛾属蛾子、细菌与SHAPU的关系需进一步研究。

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