ESCRS 病例启示录丨跨学科“联攻”落叶型天疱疮角膜融解穿孔诊疗难题

  • 2025-09-14 17:28:00
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编者按 落叶型天疱疮(PF)是一种获得性自身免疫性疾病,以循环免疫球蛋白G自身抗体攻击桥粒芯蛋白1为特征,导致皮肤表皮出现水疱。眼部症状较为罕见,主要表现为结膜充血和刺激症状。角膜融解是一种危及视力的并发症,偶见于自身免疫性水疱性疾病。该症状表现为角膜基质进行性变薄,可能引发角膜穿孔等进一步并发症。第43届欧洲白内障与屈光外科医师学会年会(ESCRS 2025)上,J. Karia等人报告了一例继发于PF的眼表炎症伴角膜融解、继发感染及后续穿孔病例,并阐述这种罕见并发症的手术及全身治疗方案。 


罕见病例:PF眼表受累,隐匿危机一触即发

 一名72岁男性因PF急性发作入院,初始接受霉酚酸酯、口服糖皮质激素及静脉注射替考拉宁(治疗继发蜂窝织炎)治疗。然而,入院后不久,患者突发双眼发红、分泌物增多、视力模糊及眼睑结痂等眼部症状,迅速转诊至眼科。此时,患者双眼最佳矫正视力已降至6/24,检查发现双眼结膜充血,无瘢痕形成。右眼角膜出现次全上皮缺损下方角膜融解(约80%),左眼角膜中周边下方存在<1mm小范围上皮缺损,伴20%融解,且周边部另有无上皮缺损的融解区域。 


诊疗困境:传统手段受限,创新策略破局 

在后续复查中,右眼进展为角膜融解及穿孔(约3.0mm)。医师团队首先尝试角膜粘合术,治疗失败。随后行急诊结构性补片移植术,术后虽使用局部及口服糖皮质激素抑制炎症,但角膜融解仍持续进展,出现颞上方移植片裂开及虹膜暴露。为扭转局面,团队调整策略:第二次10.0mm结构性补片移植术前,辅以三天静脉注射糖皮质激素,进一步强化眼表炎症抑制;移植片表面缝合羊膜覆盖层并配戴绷带镜;术后开始使用利妥昔单抗进行长期免疫抑制治疗。尽管右眼末次复查时仅存光感,但左眼视力稳定,且通过局部使用乙酰半胱氨酸和环孢素治疗丝状角膜炎,病情得到控制。 


多学科协作:跨学科融合,共筑诊疗防线 

该病例的成功管理,离不开皮肤科与眼科的紧密协作。从PF急性发作的皮肤治疗,到眼部症状出现后的及时转诊与联合评估,再到治疗过程中免疫抑制方案的动态调整,多学科团队始终以患者为中心,整合各自专业优势,形成诊疗合力。该病例提醒人们,PF等自身免疫性大疱性疾病的眼表受累具有隐匿性、破坏性,需皮肤科医师提高眼部症状识别意识,眼科医师熟悉系统治疗原则,通过跨学科协作,实现早期诊断、精准干预,改善患者预后。


 小结 

此次ESCRS年会通过这一罕见病例的深入讨论,再次凸显了自身免疫性眼表疾病诊疗的复杂性与挑战性。未来,需进一步深入研究PF累及眼表的作用机制,明确炎症因子网络、免疫细胞浸润等关键环节,为靶向治疗提供理论依据。同时,随着生物材料、免疫调节等技术的交叉融合,精准医疗将在PF眼表并发症的诊疗中发挥更大作用,有望实现从“经验治疗”到“个体化精准干预”的跨越,为患者带来更多光明希望。 

标题:Surgical Management In A Case Of Ocular Surface Inflammation Secondary To Pemphigus Foliaceus 

作者:J. Karia1, A. Pons Talaya, S. Ahmed, E. Kurniawan 


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条评论

  • Linda Gareth
    2015年3月6日, 下午2:51

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