编者按：先天性白内障是婴幼儿或儿童期罹患的致盲性疾病，我国发生率约0.05%。轻者可造成患眼产生形觉剥夺性弱视，严重影响儿童的视力发育，最终导致终身视力损害，重者可致失明，目前已成为我国儿童失明的第二大原因。近日2023年第十七届中国医师协会眼科医师分会年会（COA 2023）在西安盛大召开，会议期间中国人民解放军总医院李朝辉教授详细梳理了先天性白内障致剥夺性弱视的干预策略。
单侧先天性白内障一般无全身性疾病，很少遗传，而且在大多数情况下都是特发性的。在婴幼儿视觉发育的敏感期，先天性单眼白内障造成的双眼不一致性将导致突触抑制和来自患眼的兴奋性输入的丧失，大脑皮层对患眼输入的反应性降低，与此同时通过神经元代偿性地增强了大脑皮层对对侧眼输入信号的反应，由此导致了患眼剥夺性弱视的发生。相比之下，大约2/3的双侧先天性白内障与遗传因素相关，并且多为常染色体显性遗传。
剥夺性弱视是最不常见的弱视形式，而往往由先天性白内障引起的单眼剥夺性弱视比斜视或屈光参差造成的弱视更严重且更加难以治愈。另有研究发现，若先天性白内障的形态和分级不同，那么在致弱视的潜能上也是不同的。无论是单侧还是双侧，在长期的视觉剥夺后，这些变化都将不可逆转。
剥夺性弱视相关并发症
晶状体混浊和视力下降：先天性白内障致剥夺性弱视最显著的两个体征为晶状体混浊以及明显的视力下降。
眼球震颤：视觉剥夺对注视稳定性的发展有显著的影响，眼球震颤的存在已被认为是双侧先天性白内障患者预后不良的一个指标。
斜视：出生时便患有双眼先天性白内障的儿童通常还表现为斜视，而单侧剥夺性弱视发生斜视的时间要晚于双侧剥夺发生斜视的时间。
视觉缺陷：伴随剥夺性弱视而来的将是一系列视觉缺陷，例如异常的立体视敏度、对比敏感度、运动感知、面孔及物体感知、多感官整合等。
先天性白内障手术治疗面面观少
手术时机
手术的决定和手术的时间往往取决于临床判断是否可能存在严重的视觉剥夺。单眼发病的先天性白内障会干扰视觉皮层介导双眼连接的发展，而双眼同时发病的先天性白内障患者，双眼术后视力皆随视觉剥夺时间的增长呈指数级下降，故需要在视力发育的关键时期结束前考虑进行手术干预。
日本一项调查表明，对于单侧先天性白内障，普遍认可出生后6周为手术干预黄金期；对于双侧先天性白内障，时间可以延长到出生后8-14周。早期行白内障摘除减少单眼剥夺的持续时间，可尽量减少弱视的严重程度。美国研究团队构建出了双侧先天性白内障手术时间与术后5年的随访视力的双线性模型，即手术年龄在出生后的第0至第14周时，随访视力与手术年龄呈负相关。但在14周以后，随访视力与手术年龄便无明显相关性。
术式选择
先天性白内障手术通常有超声乳化摘除手术（通常导致无晶体眼，其术后视力一般通过戴镜矫正）和超声乳化摘除手术联合IOL植入术。良好的光学矫正依从性对无晶状体眼患者比植入IOL的患者更为重要，而依从性差可能导致许多单侧无晶体眼的儿童视力预后较差。
从长期来看，人工晶体眼的眼球轴向生长速度比无晶体眼慢，但随着眼球生长发育，IOL的相对位置会发生改变，术后人工晶体眼将会产生更大的近视漂移。此外，IOL植入术中并发症的发生率高于单纯白内障晶体吸除术，并且额外眼内手术的发生率增加了5倍，但在视力结局方面，行IOL植入术的患者与无晶体眼需眼镜矫正的患者无显著差异。
先天性白内障手术的并发症
视轴混浊：如晶状体再增殖及瞳孔膜等，多发于婴儿IOL植入后前3-6个月，更有可能导致弱视，故考虑对6岁以下的儿童可以行后囊膜切开和前玻璃体切除术。
青光眼：多见于小眼症(角膜直径小于10mm)的儿童，有可能继发瞳孔阻滞性青光眼，在出生后的第一个月进行手术是术后青光眼发作的一个重要危险因素。
虹膜脱垂：IOL植入术术中虹膜脱垂的发生率较高。若并发如PHPV、眼前节发育不良等疾病，则会提升IOL植入术手术并发症的发生风险，而且屈光结果更不可预测。
视网膜脱离：视网膜脱离也是术后威胁视力的严重并发症。未植入IOL的白内障术后其发生率为3.2%。这与远视性屈光不正和白内障手术后伤口开裂有关。
并发症相关应对策略
IOL植入术后视轴混浊的预防：Looveren团队提出的“晶体内囊袋”技术在解决视轴混浊的领域上取得了新进展，该技术可以使91.3%的术后患者在5年内保持清晰的视轴。这涉及到一种外周有环形沟槽的特殊晶体，在前、后囊膜切开后，通过定位特殊晶体，使前后囊膜开口处固定于晶体周围环形沟内。若要达成前面这项技术，则对前、后囊膜切开术的精确度要求很高。研究表明，飞秒激光可以达到中心性良好且大小完美的囊膜切除标准。
解决IOL植入术后可能需要多次行IOL置换的弊端：目前一些国外团队开始着力于研发一种可调节IOL，例如机械可调的多组件IOL、可重复调节的IOL和可以在非侵入状态下完成调节的磁性调节IOL、通过无线操控的液晶IOL、飞秒或双光子调节IOL和光调节IOL等。
多组件IOL：该设计具有双IOL系统，允许在初始手术时定制矫正所有屈光度数的球面、柱面和多焦点，并在手术后根据患者的特定需求随时进行调整。多组件IOL植入2年后的裂隙灯照片显示，IOL在囊袋内具有良好的居中和稳定性。
光调节IOL：上图为患者植入光调节IOL 2年后的裂隙灯照片。经过2年的随访，IOL稳定，眼前节炎症反应(-)。
可重复调节的IOL：由光学元件和外环组成，光学元件在外环内以螺旋转动的方式向前或向后移动，为术后矫正屈光不正提供基础，而光学元件位置的变化不会损伤囊袋或睫状体。通过将磁吸原理引入该设计中，Matthews等人制造了磁性调节的人工晶状体，即无需二次手术即可在眼内自行调节的IOL。
先天性白内障致剥夺性弱视术后康复训练
完全遮盖疗法：临床上一般会在术后第二周开始，患儿需要每天对优势眼遮盖1小时，直到8个月龄大。此后，需要隔天或每天的一半清醒时间用于优势眼的遮盖上。英国一项研究表明，遮盖疗法的依从性差是与单侧先天性白内障儿童预后不佳相关性最密切的因素。
部分遮盖疗法：对优势眼进行阿托品点眼治疗可以通过通过麻痹睫状肌使优势眼失焦，在一定程度上降低优势眼视力，从而起到“部分遮盖”作用，平衡双眼视力融合，减轻弱视眼的视觉抑制。不过治疗期间应仔细监测优势眼的视力，降低出现“反向弱视”的风险。电子液晶眼镜日常可以对双眼进行常规的屈光矫正，在每日的固定时间段内会被设置数十秒的透明/不完全透明的相互转换间隔用以间歇性遮挡优势眼，通过降低优势眼视物的对比度和亮度来平衡两只眼睛的感知强度，促进双眼视觉融合。
双目二分法：为了更进一步提高依从性，国外团队设计了一款动作导向的iPad游戏《挖掘冲刺》作为临床试验工具，结果表明通过双眼分工进行iPad游戏和观看动画视频有助于平衡双眼视力。在2-8周的时间内重复进行对比再平衡游戏或观看动画视频，可以改善视力和双眼功能，并且依从性高。这与接受每天2小时遮盖疗法的儿童相比，改善更加明显。北京大学的研究团队将治疗方式进一步改进为让孩子们观看双眼异步刺激3D电影，通过头戴配置有最佳屈光片和偏光滤光片的双筒望远镜，在提供的两个指示性3D通道中观看电影。在数周之内进行30小时左右的异步3D电影训练治疗，可以产生一个显著的且持续的视力改善，明显优于更长时间的遮盖治疗的效果。
系统药物治疗：左旋多巴是弱视治疗中最常用的药物，与卡比多巴共同使用。后者是一种防止左旋多巴向多巴胺转化的药物，从而增加左旋多巴通过血脑屏障的效率，再于大脑中转化为多巴胺。一些临床试验已经评估了左旋多巴治疗儿童弱视的安全性和有效性。功能性磁共振成像(fMRI)中发现，接受左旋多巴联合卡比多巴治疗的稍年长的弱视儿童有视觉皮层的激活，证实了多巴胺对弱视的疗效。胞磷胆碱常被用作创伤性、缺血性及退行性病变的支持治疗用药，包括神经学和眼科学。有研究表明，口服胞磷胆碱似乎也能增强儿童遮盖疗法的效果，不过相关研究相对较少，需要进一步验证。
经颅磁刺激：是一种无痛、无创的脑刺激技术，可以以特定的极性方式瞬时改变目标脑区的兴奋性。通过放置在头部的塑料涂层线圈产生的短暂磁场激发微弱的电流，以此刺激视觉皮层区域。有研究表明，视觉皮层的持续脉冲样刺激可以改善成人弱视患者的弱视眼对比敏感性，有可能成为错过最佳治疗时机的青少年或成人剥夺性弱视的新治疗方法。
二期人工晶体植入：对于无晶体眼后期植入IOL的时机，普遍认为需要在屈光不正稳定了一年或更长的时间以后再考虑二次植入IOL，这种情况大多发生在儿童4-5岁的阶段。然而，对于那些对隐形眼镜或眼睛耐受良好的儿童，可以将植入IOL的时间推迟到青少年期甚至更久以后，因为这样术后再次发生近视移位的风险将大大降低。
“年龄限制”：虽然目前剥夺性弱视的治疗原则仍十分看重突触可塑性的关键期，但可塑性的“年龄限制”正在受到挑战。有研究表明，虽然随着年龄的增长弱视的治疗效果会逐渐减弱，但延至17岁，视力仍有可能得到改善，也许年龄将不再被视为弱视治疗的相对禁忌症。
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Linda Gareth
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