经典案例再现，明晰免疫性疾病相关性干眼的诊治思路
病例一
患者为79岁女性。
主诉：双眼视力下降伴明显卡磨、畏光半年。曾于当地医院诊断为“双眼白内障、睑球粘连”，予以左氧氟沙星滴眼液、普拉洛芬、聚乙烯醇滴眼液、糖皮质激素滴眼液点眼。
查体：
全身检查：
风湿免疫科会诊：未分化结缔组织病。
诊断：双眼干眼，右眼角膜穿孔，双眼睑球粘连，双眼并发性白内障，双眼睑内翻、倒睫。
治疗：患者及家属选择保守治疗，予以右眼加压包扎一天，局部阿托品+自体血清+他克莫司治疗。
门诊复查：局部自体血清+他克莫司治疗。
病例二
患者为58岁女性。
主诉：双眼刺痛、畏光一周，长期“人工泪液”点眼。
查体：
全身检查：
RF↑；
治疗：入院后予以双眼AMT术，局部自体血清+抗炎治疗。
门诊复查：Vod，0.3；Vos，0.25。局部自体血清+0.05%环孢素治疗，风湿免疫科积极治疗。
病例三
患者为47岁女性。
主诉：双眼反复眼红5年余，加重1月。
既往史：类风湿性关节炎15年，未规范治疗；甲亢20年，现各项指标正常；患者伴有口干、进食受影响、伴皮肤干、晨僵。
查体：
四肢：双手尺偏畸形，左肘关节屈曲畸形、伸展受限。
血清学结果：RF：852IU/mL↑，CCP：290.90U/mL↑，ANA＞1:3200，SS-A＞8.00↑，SS-B＞8.00↑。
涎腺造影：右侧腮腺排空功能迟缓、符合SS。
诊断：双眼类风湿关节炎相关角膜病变，右眼角膜溃疡穿孔，左眼角膜融解，类风湿性关节炎，SS，甲亢。
治疗：尪痹片（缓解关节疼痛）、来氟米特（抗风湿）、右眼角膜清创+小植片双板层角膜移植术、左眼角膜清创+羊膜移植术、全身及局部糖皮质激素+人工泪液+他克莫司+湿房镜。
随访：
病例四
患者为52岁女性。
主诉：右眼眼红、眼痛、视物模糊1月余。
既往史：右眼植物划伤后，曾诊断“右眼真菌性角膜溃疡”，行角膜清创术；类风湿关节炎十余年，未规范治疗；干眼10余年。
查体：
口腔表现：猖獗齿，鳄皮舌。
四肢：双手呈“尺侧偏斜”，双肘关节屈曲畸形、伸展受限。
血清学结果：抗CCP抗体：195U/ml↑；RF：126IU/mL↑；ASO：<53.4IU/mL；CRP：<3.3mg/L；ESR：60mm/h↑；SS-A：>8.00↑；SS-B：6.2↑。
诊断：双眼类风湿性关节炎相关角膜病变，右眼角膜溃疡穿孔，双眼LSCD，SS，类风湿关节炎。
治疗：右眼PKP术、全身及局部糖皮质激素、人工泪液、他克莫司。
病例五
患者为67岁女性。
主诉：左眼眼干眼痛3年余。
现病史：2月前，曾于外院诊断为“双眼角膜溃疡”，予以氯替泼诺混悬滴眼液、聚乙烯醇滴眼液、小牛血去蛋白提取物滴眼液点眼，一天前复查发现“左眼角膜穿孔”。
既往史：2018年行双眼泪道栓塞术，类风湿性关节炎20余年(来氟米特、骨化三醇治疗），SS3年（白芍总苷治疗）。
查体：
全身检查：
抗核抗体↑、CD8+T细胞计数↑；
诊断：左眼角膜穿孔、右眼角膜上皮损伤、右眼角膜云翳、双眼泪道栓塞术后、类风湿性关节炎、SS。
治疗：左眼PKP+AMT+睑裂缝合术、全身及局部糖皮质激素+人工泪液+自体血清+他克莫司+湿房镜。
2023-05-23复查：右眼角膜溃疡，右眼AMT术后。
手术治疗：右眼结膜瓣遮盖+睑裂缝合术。
2023-07-06复查：右眼角膜穿孔、结膜瓣溶解。
手术治疗：右眼PKP+AMT+睑裂缝合术。
病例六
患者为独眼，Graves眼病、甲亢、眼表角结膜干燥、角膜融解、抑郁状态。
甲功5项：促甲状腺素↓；余正常。
MRI-眼眶：右眼缺如；左眼泪腺体积增大；左侧眼睑增厚肿胀，左侧眼球突出。
多学科会诊：予以全身糖皮质激素冲击+局部人工泪液抗感染治疗；左眼角膜清创+睑裂缝合术；改善抑郁状态：口服度洛西汀20mg(bid)；后期行眶减压术。
免疫性疾病相关性干眼面面观
免疫性疾病相关性干眼是由免疫性疾病引起的干眼，约7%~89%免疫性疾病患者并发干眼，引起干眼的全身免疫性疾病主要包括SS、黏膜类天疱疮（MMP）、Stevens-Johnson综合征（SJS）、移植物抗宿主病（GVHD）、银屑病、Graves病及天疱疮等。免疫性疾病相关性干眼可导致泪膜稳定性下降及眼表损伤，以眼表的免疫性损伤及炎性反应为重要特征，病程迁延。
发病机制
免疫性疾病患者自身抗体及效应T细胞攻击眼表组织，导致眼表组织包括泪腺、结膜、角膜及睑板腺大量免疫细胞浸润并产生炎性反应因子，造成组织破坏。
临床特征性表现
IVCM检查
特殊诊断
杨教授提醒，针对以干眼症状首诊于眼科的患者应注意：仔细询问患者病史（用药及感染病史、是否进行造血干细胞移植等）及全身症状（口腔、皮肤等）；早期症状不典型、局部治疗效果不佳的中重度干眼，尤其伴有角膜溃疡者，应怀疑存在免疫性疾病，并转诊至相关科室进行及时诊断和治疗。
治疗原则
药物治疗
参考《中国干眼专家共识：治疗（2020年）》，杨教授分享了免疫性疾病相关性干眼的药物治疗原则：
治疗新进展
促进泪液分泌手术：腮腺管改道及自体唾液腺移植。自体唾液腺移植术前评估自体唾液腺结构功能，否则可考虑异体。其又分为大唾液腺移植（推荐颌下腺，不受副交感神经调节，分泌物含有粘蛋白，切除后不会口干）与小唾液腺移植（推荐唇腺移植，操作简单，手术风险低）。
自体口腔粘膜移植用于SJS。第一步，切除睑缘角化组织；第二步，采集口腔粘膜移植物；第三步，移植口腔粘膜到睑缘。有研究表明，在为期6月随访中，92.6%SJS患者术后的主观舒适度、结膜充血、眼表染色、Schirmer值、最佳矫正视力均有改善或稳定。
杨燕宁
武汉大学人民医院
杨燕宁，德国ESSEN大学临床医院眼科 MD 博士，美国UCSD Shiley眼科中心博士后，德国杜塞尔多夫大学神经解剖学系访问学者，主任医师，博士生导师。主持国家自然科学基金面上项目三项、中国工程院咨询研究项目、湖北省自然科学基金面上项目、教育部留学 归国人员基金等项目。
科室及职务:武汉大学人民医院眼科中心副主任兼眼II科主任
诊疗专长:眼前节疾病尤其是白内障、青光眼及角膜病眼表疾病的诊治
学术任职与荣誉:
中华医学会眼科学分会角膜病学组委员
中国医药教育协会智能医学专业委员会智能眼科学组常委
中国老年学和老年医学学会眼科学分会常委
中国医师协会医学科学普及分会眼科科普专业委员会委员
中国女医师协会眼科专业委员会委员
海峡两岸医药卫生交流协会眼科专委会眼表与泪液疾病学组委员
湖北省生物医学工程学会眼生物材料专业委员会主任委员
湖北省眼科学会常务委员
湖北省中西医结合眼专业委员会副主任委员
2 comments
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条评论
Linda Gareth
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