编者按：基底膜是细胞外基质层，将上皮或内皮固定到大多数器官的结缔组织上。角膜后弹力层也称为Descemet膜、狄氏膜（DM，以法国医生Jean Descemet的名字命名），是角膜内皮的基底膜，是一种致密、厚、相对透明且无细胞的基质，将后角膜基质与下面的内皮分开。DM未经修复的广泛损伤会因基质纤维化而导致严重的角膜混浊和视力丧失，可能需要角膜移植术来恢复角膜透明度。2023中国角膜病论坛&第二十二届全国角膜及眼表疾病学术大会暨第十五届全国角膜屈光手术年会（CCCRS 2023)会议上，北京大学第一医院眼科晏晓明教授分享了“狄氏膜相关疾病的鉴别诊断”的精彩报告，速来学习吧。
知其然，明其义——DM概述
DM是角膜内皮细胞的基底膜，由内皮细胞分泌，并由IV和VIII型胶原、层粘连蛋白、巢蛋白、基底膜聚糖组成。出生时DM厚度为3~4um、成年后DM厚度为10~12um，是内皮厚度的2倍。DM损伤后可再生，但其再生能力较弱。其主要功能包括维持角膜透明及稳态；锚定角膜内皮；维持角膜后表面曲率；双向调节营养物质、生长因子、细胞因子和其他大分子从房水进入角膜基质以及从基质到房水的通道。DM超微结构分为带状区（BZ）和非带状区（NBZ，又称带下区）。BZ近基质侧，为胚胎时内皮细胞分泌，出生时厚度2~4um，保持终身不变；NBZ近内皮细胞侧，是出生后内皮细胞不断分泌的部分，厚度由10岁时的2um增至80岁时的10um。
图1.DM超微结构
（图片来源：Jennifer G. Bromley, MD,* J. Bradley Randleman, MD,* Donald Stone, MD, et al. Clinicopathologic Findings in Iridocorneal Endothelial Syndrome and Posterior Polymorphous Membranous Dystrophy After Descemet Stripping Automated Endothelial Keratoplasty Cornea 2012;31:1060–1064）
解其言、精其理——DM相关体征及疾病
01DM皱褶
DM皱褶由角膜水肿或眼压突然降低所引起。每一DM皱褶均呈双条平行的亮线，两端相遇，尖端呈梭形，而平行线中间发暗。皱褶的线条非常柔和，有透光感。
图2.角膜基质水肿—DM皱褶
02DM破裂
DM破裂由于长期眼压升高、外伤、角膜极度扩张或手术所引起。DM破裂处呈波状弯曲而有反光的双线，中间夹以较暗之处。
图3.DM破裂（Haab纹，见于先天性青光眼）初起：周边部，与角膜缘平行或曲线状；后期：角膜中央部，多呈水平条纹
图4.DM破裂：产钳伤
（图片来源：Sarma P, Borgohain M, Tayab S, et al. Descemet's membrane rupture secondary to forceps-induced birth injury. Indian J Ophthalmol, 2020, 68(10): 2253.Siwiec-Pro?cińska J, Szczapa-Jagustyn J, Gotz-Wi?ckowska A, et al. High myopic astigmatism secondary to Des?emet's membrane tears after forceps-assisted delivery. Clin Exp Optom, 2018, 101(4): 611-612.Shukla, Pooja, et al. This Descemet's membrane has a story! Birth trauma. Kerala Journal of Ophthalmology, vol. 32, no. 2, 2020, p. 189.）
图5.DM破裂：圆锥角膜急性水肿
03DM膨出
DM膨出是角膜炎严重的并发症之一。当角膜溃疡深达DM层时，在眼内压影响下，可沿坏死的角膜间隙向角膜表面突出，易破裂形成角膜瘘，虹膜常嵌顿于瘘孔处，形成粘连性角膜白斑。根据病因选择抗细菌、抗病毒或抗真菌治疗，辅以支持治疗。重症除药物治疗外，需手术治疗。
图6.DM膨出
04DM脱离
DM脱离是一种多见于白内障、青光眼、角膜穿通伤缝合术等内眼手术后的并发症。
图7.DM脱离：白内障术后
图8.DM脱离：产钳伤
（图片来源：archsocespoftalmol. 2020;95(9):447–450）
05DM相关角膜营养不良
1.狄氏膜前角膜营养不良（pre-Descemet corneal dystrophy，PDCD）
PDCD具有以下特点：遗传方式不明，呈家族性；DM前的后部基质细小、白色点状混浊；沉积物比角膜淀粉样变性大，可位于角膜中央，呈环形或弥漫分布；通常30岁后发病，发病最低年龄为3岁，一般没有症状，无视力下降。相似的临床表现也见于鱼鳞病和X连锁鱼鳞病携带者。
图9.PDCD
图10.PDCD：内皮细胞正常，近内皮层大量高反光物质
2.Fuchs角膜内皮营养不良(Fuchs endothelial corneal dystrophy，FECD)
FECD是一种以角膜滴状赘疣、DM增厚和内皮细胞进行性损害为特征的角膜营养不良。病理表现为DM前部条带层正常，后部非条带层被异常胶原替代、增厚。
图11.FECD：内皮层可见多量角膜滴状赘疣，其间有增大的内皮细胞
图12.FECD滴状赘疣分类（HE染色）A：向前房凸起的guttae；B埋藏型guttae；C混合型guttae；D：DM增厚，无guttae（罕见）
（图片来源：Cornea 1988; 7:2–18）
3.后部多形性角膜营养不良（posterior polymorphous corneal dystrophy，PPCD）
PPCD具有以下特点：主要病变在角膜内皮细胞和后弹力层，角膜内皮细胞异常，可表现为内皮细胞上皮化；DM增厚及后部非带状层缺如；DM局灶性不规则斑块。
图13.PPCD HE染色：可见DM和复层内皮细胞
图14.PPCD免疫组化：内皮CK、AE1/3阳性
图15.PPCD电镜：内皮细胞复层，原DM与新基底膜(*)间有一层胶原（箭头）
（图片12-15来源：Cornea 2012;31:1060–1064）
图16.PPCD共焦镜检查：A-C.弯曲、带状高反光；C.囊泡状病变；D.蜗牛样病变；E、F.椭圆形、鳞状病变
图17.PPCD共焦镜检查：A、B.内皮细胞大小不一及多形性、巨大内皮细胞；C、D.有核内皮细胞；B、E.Guttata样暗点；F.内皮细胞层沉积物
（图片16、17来源：Cornea 2013;32:1237-42）
图18.PPCD典型病例：典型双轨征
06DM色素性沉积物
角膜色素环即Kayser-Fleischer环，简称K—F环，是Wilson病的一个常见特征表现，约95%的Wilson患者可见。Wilson病为常染色体隐性遗传病，表现为全身多个组织的铜沉积，周边角膜DM呈黄-棕色或绿色环。
图19.DM色素性沉积物
眼铜屑沉着病(ocular chalcosis)：眼内铜沉积，典型者见于眼内异物者，铜与基底膜有较强的亲和性，易沉积于狄氏膜、晶状体囊膜（形成特征性太阳花状白内障）和视网膜的内界膜。铜在角膜的沉积位于周边部狄氏膜层，呈绿色，类似于Wilson病的K-F环。此外，角膜还可以有金和银的沉积。
图20.DM色素性沉积物
DM斑驳样蓝绿色混浊可见于软性角膜接触镜配戴者，病变位于周边部和中周边部角膜，病因不明，可能与长期配戴角膜接触镜有关。
图21.DM斑驳样蓝绿色混浊
（图片19-21来源：Cornea, 4th Edition,Elsevier,2017,Chapter22）
晏教授对DM相关知识进行了归纳总结：DM相关体征包括皱褶、破裂、膨出、脱离、增厚、沉积物；DM相关角膜营养不良包括PDCD、FECD、PPCD等。通过深入了解DM相关知识，有助于临床医生鉴别、诊断及治疗DM相关疾病，更好地守护患者眼健康。
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Linda Gareth
2015年3月6日, 下午2:51Donec ipsum diam, pretium maecenas mollis dapibus risus. Nullam tindun pulvinar at interdum eget, suscipit eget felis. Pellentesque est faucibus tincidunt risus id interdum primis orci cubilla gravida.