编者按：玻璃体视网膜淋巴瘤（VRL）是一种罕见的眼部恶性肿瘤，主要病理类型为大B细胞淋巴瘤。VRL眼部表现多样，常伪装成葡萄膜炎，导致延误诊治。2022年11月，复旦大学附属眼耳鼻喉科医院常青教授团队首次发现并于RETINA报道VRL患者en face OCT/OCTA特异性体征——视网膜血管旁花苞样病灶（Perivascular Flower-bud-like Lesions，PFBLs），该体征有助于提示VRL的可能性，进而指导前房穿刺细胞因子检测、诊断性玻璃体切割术等有创性检查的进行（《中国之声|常青教授团队Retina报告新发现：玻璃体视网膜淋巴瘤患者En Face-OCTA上的血管旁花苞样病灶》）。近期，常青教授团队再次于Ophthalmology Retina报道了一例全身化疗期间暂停眼内化疗后PFBLs复发的VRL病例，表明PFBLs亦可作为判断眼内化疗疗效、监测眼内复发的观察指标。
病例回顾
患者为一名53岁男性。
主诉：右眼视物模糊、黑影飘动8月。
现病史：
8月前：接种新冠疫苗第3针，2周后出现右眼视物模糊、黑影飘动。
7月前：外院就诊，口服糖皮质激素治疗后好转，后减停。
3月前：确诊新冠，右眼视物模糊加重。
1月前：症状进一步加重，外院予口服糖皮质激素治疗，无明显好转。
眼科检查：
最佳矫正视力：右眼0.6；左眼0.9。
裂隙灯检查：
眼前节：双眼KP（-）、Cell（-）、虹膜后粘（-）
眼后节：双眼玻璃体混浊，视网膜散在点状病灶
图1. 双眼眼底照相
影像学检查：
双眼en face OCTA显示视网膜血管旁散在的高反射点状淋巴瘤浸润病灶，犹如霜枝上的花苞，称为PFBLs；OCT显示PFBLs表现为累及视网膜全层的病灶（图2）。
图2. 初诊时右眼观察到典型的PFBLs伴有玻璃体混浊
诊疗经过：
右眼房水细胞因子检测：IL-10：252.53 pg/mL；IL-6：42.96 pg/mL
停糖皮质激素三周后行右眼诊断性玻璃体切除术，术中收集右眼玻璃体液，结果如下：
细胞病理学：见中等大小的异型细胞，可见核仁；
细胞因子检测：IL-10：368.74 pg/mL；IL-6：48.47 pg/mL；
CfDNA测序：MYD88-L265P基因突变和CD79B基因突变。
左眼房水细胞因子检测：IL-10：104.92 pg/mL；IL-6：16.54 pg/mL。
PET-CT未见中枢神经系统高代谢病灶。
诊断：双眼VRL。
双眼玻璃体腔注射MTX后1月，观察到PFBLs病灶显著减少（图3）。
图3. 右眼玻璃体腔注射MTX后1月，PFBLs病灶显著减少。
- 术后2月，头颅增强MRI显示右侧额叶占位性病变，累及中枢神经系统，眼内化疗暂停，开始全身化疗，方案为：甲氨蝶呤14g d1+糖皮质激素15mg d1-d3。完成4个周期的化疗后，眼科随访观察到PFBLs的复发（图4）。
图4. 眼内化疗暂停、全身化疗4个周期后，PFBLs病灶复发。
随即开始双眼规范眼内化疗：MTX 400μg，按诱导缓解+巩固+维持方案进行；与全身化疗同步进行。
诱导缓解阶段完成后，细胞因子检测结果为：
右眼：IL-10：1.45 pg/ml；IL-6：15.56 pg/ml。
左眼：IL-10：1.89 pg/ml；IL-6：8.05 pg/ml。
化疗继续进行中……
病例讨论
本病例通过无创性检查en face OCT/OCTA，观察到视网膜血管旁散在的高反射点状淋巴瘤浸润病灶——PFBLs，提示了VRL的可能性。后续逐步进行右眼房水细胞因子检测、右眼诊断性玻璃体切割术、左眼房水细胞因子检测等有创性检查，通过细胞病理学、细胞因子检测与cfDNA测序，最终确诊双眼VRL。
本例患者在玻璃体腔注射MTX后1月，观察到PFBLs病灶显著减少，后患者因中枢神经系统进展行全身化疗，暂停眼内化疗，再次眼科随访时观察到PFBLs病灶复发。一方面表明PFBLs可作为眼内化疗后判断疗效、监测复发的观察指标；另一方面则提示全身化疗对眼内病灶的治疗效果可能相对有限。
小结
在确诊PVRL后，为了有效控制眼内病灶，及时、强化的眼内诱导缓解化疗十分必要。若仅依赖全身化疗但无同步眼内化疗，可能无法有效控制眼内病灶。为了更好地协助诊断和监测VRL病灶，建议通过无创性检查en face OCT/OCTA观察PFBLs。
论文作者：常青教授
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
主任医师、博士生导师、玻璃体视网膜疾病学科主任
中国医师协会眼底病学组委员
中华医学会眼底病学组委员
中国医药教育协会眼科专业常委
中国女医师协会眼科专业委员
《中华眼底病杂志》、《眼科大查房》等杂志编委
论文作者：张开羽博士
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
眼科学博士
参考文献：
[1]Gu J, Zhang K, Chang Q. Recurrence of Intraretinal Infiltration of Vitreoretinal Lymphoma. Ophthalmology Retina. 2023;7(11):998.
[2]Chen W, Gu J, Liu S, et al. PERIVASCULAR FLOWER-BUD-LIKE LESIONS ON EN FACE OPTICAL COHERENCE TOMOGRAPHY ANGIOGRAPHY IN PATIENTS WITH VITREORETINAL LYMPHOMA. RETINA. 2022;42(11):2169.
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Linda Gareth
2015年3月6日, 下午2:51Donec ipsum diam, pretium maecenas mollis dapibus risus. Nullam tindun pulvinar at interdum eget, suscipit eget felis. Pellentesque est faucibus tincidunt risus id interdum primis orci cubilla gravida.